Fræðigrein

doi: 10.17992/lbl.2016.12.111

Ágrip

Inngangur: Ósæðargúlpur í brjóstholi er frekar sjaldgæfur sjúkdómur þar sem meðferð er flókin og fylgikvillar algengir. Tilgangur rannsóknarinnar var að kanna árangur skurðaðgerða við ósæðargúlpum á Íslandi með tilliti til snemmkominna fylgikvilla, 30 daga dánartíðni og langtímalifunar, en slík rannsókn hefur ekki verið gerð áður á Íslandi.

Efniviður og aðferðir: Afturskyggn rannsókn á 105 sjúklingum (meðal­aldur 60,7 ár, 69,5% karlar) sem gengust undir aðgerð vegna ósæðargúlps í rishluta ósæðar á Landspítala frá 1. janúar 2000 til 31. desember 2014. Sjúklingar með áverka á ósæð eða bráða ósæðarflysjun (acute aortic dissection)
voru útilokaðir. Upplýsingar fengust úr sjúkraskrám og voru skráðar ýmsar klínískar breytur, aðgerðartengdir þættir og fylgikvillar. Heildarlifun var reiknuð með aðferð Kaplan-Meier og var meðaleftirfylgdartími 5,7 ár.

Niðurstöður: Alls höfðu 52 sjúklingar (51,0%) tvíblöðku-ósæðarloku og 10 (9,5%) höfðu fjölskyldusögu um ósæðargúlp. Helmingur sjúklinga (50,5%) var einkennalaus. Algengasta tegund aðgerðar var ósæðarrótarskipti með lífrænni loku. Tveir þriðju sjúklinga fengu fylgikvilla og voru þeir alvarlegir í 31,4% tilfella. Heilablóðfall greindist hjá tveimur sjúklingum (1,9%) en aðrir tveir sjúklingar létust innan 30 daga frá aðgerð (1,9%). Lifun einu ári frá aðgerð var 95,1%, og var lifun karla betri en kvenna (97,2% á móti 90,4%, p=0,0012, log-rank próf) en 5 ára lifun var 90,3%.

Ályktanir: Árangur skurðaðgerða við ósæðargúlp í rishluta ósæðar á Íslandi er sambærilegur við erlendar rannsóknir. Fylgikvillar eru tíðir þótt tíðni heilablóðfalls sé lág, eins og 30 daga dánartíðni. Langtímalifun er góð, en lifun karla er betri en kvenna.

 

Inngangur

Ósæðargúlpur í brjóstholshluta ósæðar (thoracic aortic aneurysm) er tiltölulega sjaldgæfur sjúkdómur þar sem þvermál ósæðar er aukið um að minnsta kosti 50% miðað við  eðlilega vídd ósæðar.¹ Nýgengi samkvæmt erlendum rannsóknum er talið vera á bilinu 6-10 tilfelli/100.000/ári. Sú staðreynd að flestir sjúklingar eru einkennalausir gerir nákvæmt mat á nýgengi erfiðara.² Orsök gúlpmyndunar í ósæð er ekki að fullu þekkt en hrörnun á miðlagi hennar virðist vega þungt í sjúkdómsferlinu. Ójafnvægi á myndun og niðurbroti millifrumuefnis veikir miðlag æðaveggsins sem veldur þenslu og gúlpmyndun.^3,4 Bandvefssjúkdómar eins og heilkenni Marfans eða heilkenni Ehler Danlos og tvíblöðku-ósæðarloka auka líkur á myndun ósæðargúlps. Háþrýstingur er einnig þekktur áhættuþáttur.⁵ Erfðarannsóknir hafa leitt í ljós ýmis tengsl við ósæðargúlpa og lýst hefur verið stökkbreytingum sem koma fram í fjölskyldum. Í heildina eru ættgengir ósæðargúlpar taldir skýra um 20% sjúkdómstilfella.^6-8

Algengustu einkenni ósæðargúlps eru brjóst- eða bakverkir og einkenni hjartabilunar þegar  ósæðarlokan er lek.⁹ Oftar en ekki eru sjúklingar þó án einnkenna og greinast fyrir tilviljun. Tilviljanagreiningum hefur fjölgað á Vesturlöndum samhliða fjölgun myndrannsókna vegna óskyldra sjúkdóma í brjóstholi, til dæmis við leit að æxlum í lungum eða við tölvusneiðmyndatöku á kransæðum.¹⁰

Ef rof eða flysjun (dissection) verður á gúlpnum er 30 daga dánarhlutfall allt að 25% hjá þeim sem ná lifandi í aðgerð, en rof er jafnframt langalvarlegasti fylgikvilli sjúkdómsins.^11,12 Því er reynt að gera skurðaðgerð á æðargúlp áður en hann rofnar. Hætta á rofi og flysjun eykst við aukið þvermál ósæðarinnar. Ef þvermálið er 6 cm er árleg tíðni rofs eða flysjunar í kringum 14%.¹³ Algengasta viðmið fyrir fyrirbyggjandi skurðaðgerð er þegar þvermál ósæðar er komið yfir 5,5 cm hjá einkennalausum sjúklingum. Oft er miðað við minna þvermál hjá sjúklingum með aðra áhættuþætti flysjunar, eins og tvíblöðku-ósæðarloku, þekkta bandvefssjúkdóma eða gúlpa sem stækka ört (>3 mm á ári).^13,14 Ósæðargúlpar sem valda einkennum eru fjarlægðir með skurðaðgerð, óháð stærð.

Markmið þessarar rannsóknar var að kanna árangur skurðaðgerða við ósæðargúlp í rishluta ósæðar á Íslandi en slík rannsókn hefur ekki verið gerð áður hérlendis. Helstu áherslur voru á snemmkomna fylgikvilla, 30 daga dánarhlutfall og langtímalifun.

 

Efniviður og aðferðir

Rannsóknin var afturskyggn og náði yfir 15 ára tímabil frá 1. janúar 2000 til 31. desember 2014. Listi yfir sjúklinga var fenginn úr sjúklingabókhaldi Landspítala og var leitað eftir aðgerðakóðum fyrir ósæðarrótarskipti, viðgerð á ósæð og aðgerðir þar sem hjarta- og lungnavél var notuð með blóðrásarstöðvun í djúpri kælingu. Alls gengust 105 sjúklingar undir aðgerð við ósæðargúlp í rishluta ósæðar á tímabilinu og mynduðu þeir rannsóknarþýðið. Sjúklingum sem höfðu áverka á ósæð eða bráða ósæðarflysjun (acute aortic dissection) var sleppt en árangur þeirra aðgerða á Íslandi hefur áður verið birtur í Læknablaðinu.¹²

Fyrir hvern sjúkling voru skráðar í rafrænan gagnagrunn rúmlega 100 breytur úr sjúkraskrám. Skráðir voru áhættuþættir hjarta- og æðasjúkdóma, saga um útæðasjúkdóm og æðagúlpa, hvort um tvíblöðku-ósæðarloku var að ræða, ósæðarlokuþrengsl eða ósæðarlokuleka. Einnig voru skráðir bandvefssjúkdómar eins og Marfans eða Ehler Danlos-heilkenni og fjölskyldusaga um ósæðargúlp. EuroSCORE II var reiknað fyrir alla sjúklinga, en það er áhættulíkan til að meta dánarlíkur innan 30 daga eftir hjartaskurðaðgerð.¹⁵ Einnig voru skráð einkenni sem leiddu til greiningar og mesta þvermál ósæðargúlps í cm. Upplýsingar um stærð fengust úr sjúkraskrám og byggðu á mælingum á tölvusneiðmyndum eða hjartaómun. Í vafatilfellum voru myndrannsóknir skoðaðar að nýju.

Úr aðgerðarlýsingum var skráð hvers konar aðgerð var gerð hverju sinni.  Tími á hjarta- og lungnavél og æðatengingar voru skráðar, einnig tímalengd blóðrásarstöðvunar og hvort sérstakri heilavernd (cerebral protection) var beitt. Loks var skráð blæðing í brjóstholskera á fyrsta sólarhring eftir aðgerð ásamt notkun blóðhluta í og eftir aðgerð.

Fylgikvillar voru flokkaðir í alvarlega og minniháttar. Útlistun á skráðum fylgikvillum má sjá í töflu III. Upplýsingar um fylgikvilla miðuðust við skráningu í sjúkraskrám. Að auki voru blóðrannsóknir skoðaðar, einkum til að meta bráðan nýrnaskaða og hjartadrep. Bráður nýrnaskaði miðaðist við ≥50% hækkun á S-kreatíníni frá grunngildi sjúklings innan við viku frá aðgerð. Þau tilfelli þar sem nýrnaskaði var það alvarlegur að þörf var á skilunarmeðferð voru flokkuð með alvarlegum fylgikvillum. Hjartadrep í og eftir aðgerð (perioperative myocardial infarction) miðaðist CKMB við hæstu mælingu eftir aðgerð >70 µg/L.

 

Skurðaðgerðir

Allar aðgerðirnar voru framkvæmdar í gegnum bringubeinsskurð með aðstoð hjarta- og lungnavélar. Slagæðatengingu fyrir hjarta- og lungnavél var komið fyrir í rishluta ósæðar, holhandar- og viðbeinsslagæð eða náraslagæð. Aðgerðartækni fór eftir staðsetningu gúlps á ósæðinni og ástandi ósæðarloku (leki eða þrengsl) og var alls beitt 6 mismunandi tegundum aðgerða. Ef ósæðarlokan var heil og gúlpurinn náði ekki niður í ósæðarrót var einungis skipt um ósæðina ofan við lokuplanið. Í einu tilviki var í sömu aðgerð fyrst skipt um loku og síðan ósæð ofan við lokuplanið. Ef gúlpurinn náði niður í ósæðarrót og skipta þurfti um ósæðarloku voru ýmist notaðar lífrænar eða ólífrænar lokur með samsettum æðagræðlingi (graft). Ef talið var mögulegt að gera við lokuna var það gert með lokusparandi aðgerð (David-aðgerð). Loks voru aðgerðir þar sem rishluta ósæðar var ekki skipt út, heldur hún sveipuð með ytra stoðneti (wrapping). Fjartenging (distal anastomosis) var oftast gerð á rishluta ósæðar. Í tilvikum þar sem ósæðarbogi var einnig víkkaður var gert við hann með viðgerð á neðri ósæðarboga (hemiarch replacement) og í einu tilviki á öllum ósæðarboga (total arch replacement). Aðgerðir á ósæðarboga voru yfirleitt gerðar í blóðrásarstöðvun þar sem notuð var djúp (14,1-20°C) eða miðlungsdjúp (20,1-28°C) kæling og blóði að auki veitt sérstaklega til heilaæða (selective cerebral perfusion) til að varðveita heilastarfsemi.^16,17

 

Tölfræði

Gagnagrunnur var útbúinn í forritinu Microsoft Excel^® (Microsoft, Redmond WA) og tölfræðiúrvinnsla gerð í forritinu RStudio^®. Við samanburð hópa voru notuð t-próf og Fisher´s exact próf en log-rank próf við samanburð á lifun sjúklinga. Fjölþátta aðhvarfsgreining var notuð til að meta lifun karla og kvenna óháð aldri, en það var gert með lifunarlíkani sem innihélt bæði kyn og aldur. Til að meta árlegan fjölda aðgerða var gerð Poisson-aðhvarfsgreining og reiknað gagnlíkindahlutfall (Odds ratio, OR) með 95% öryggisbili (ÖB). Marktæki miðast við tvíhliða p-gildi <0,05. Heildarlifun var reiknuð með aðferð Kaplan-Meier. Dánardagur var skráður samkvæmt upplýsingum úr Sögukerfi Landspítala sem tengt er Dánarmeinaskrá Embættis landlæknis. Eftirlit miðaðist við 1. maí 2015 og var meðaleftirfylgdartími 5,7 ár (miðgildi 6,0 ár, bil: 0,01 – 15,0).

Rannsóknin var framkvæmd með tilskildum leyfum frá Vísindasiðanefnd, Persónuvernd og framkvæmdastjóra lækninga á Landspítala.

 

Niðurstöður

Helstu lýðfræðilegar upplýsingar um sjúklingana eru sýndar í töflu I . Karlar voru 69,5% af þýðinu. Meðalaldur sjúklinga á aðgerðardegi var 60,7 ± 13,9 ár (bil: 23-85). Konur voru að meðaltali 3,4 árum eldri en karlar en aldursmunurinn var ekki tölfræðilega marktækur. Alls höfðu 64,8% sjúklinga sögu um háþrýsting og 51,0% höfðu tvíblöðku-ósæðarloku. Hlutfall tvíblöðkuloku var hærra hjá körlum en konum, eða 59,7% borið saman við 30,0% (p=0,012). Ósæðarlokuþrengsl voru til staðar hjá 33 sjúklingum en 26 þeirra höfðu tvíblöðkuloku (78,8%). Ósæðarlokuleki var til staðar hjá 46 sjúklingum og voru 20 þeirra með tvíblöðkuloku (43,5%). Bæði ósæðarlokuleka- og -þrengsl höfðu 10 sjúklingar. Fyrir aðgerð hafði heilkenni Marfans verði greint hjá 5 sjúklingum (4,8%) en enginn hafði greint Ehler Danlos-heilkenni. Fjölskyldusaga um ósæðargúlpa var til staðar hjá 10 sjúklingum (9,5%). Meðal EuroSCORE II fyrir allt þýðið var 4,5 ± 5,7 (bil: 1,0 – 45,5).

Helsta ábending fyrir aðgerð var stærð eða hröð stækkun ósæðargúlps (66,7%). Þar á eftir komu ósæðarlokuþrengsl, ósæðarlokuleki eða ef fyrirhuguð var kransæðahjáveituaðgerð. Fleiri en ein ábending fyrir aðgerð var til staðar hjá tveimur þriðju sjúklinga (67,6%).

Helmingur sjúklinga (50,5%) var einkennalaus og greindist fyrir tilviljun. Hjartabilun með mæði var til staðar hjá 36 sjúklingum (34,3%) og 15 sjúklingar (14,3%) voru með brjóstverk við greiningu. Einn sjúklingur kvartaði bæði um brjóstverk og mæði.

Meðalstærð ósæðargúlps við greiningu var 55,6 ± 9,1 mm í mesta þvermál; eða 55,0 ± 10,7 mm hjá sjúklingum með einkenni sem rekja mátti til gúlpsins og 56,3 ± 7,3 mm hjá þeim sem ekki höfðu einkenni sem rekja mátti til gúlpsins (p=0,48). Stærsti gúlpurinn var 100 mm og teygði hann sig niður í ósæðarrót.

Að meðaltali voru gerðar 7 aðgerðir á ári. Aðgerðum fjölgaði marktækt eftir því sem leið á tímabilið (OR: 1,07, 95%-ÖB: 1,02-1,12, p=0,003), eða úr 23 aðgerðum á árunum 2000-2004 í 38 aðgerðir árin 2005-2009 og 44 aðgerðir frá 2010-2014. Engin aðgerð flokkaðist sem bráðaaðgerð en 5 aðgerðir voru gerðar í flýti vegna einkenna sem rakin voru til gúlpsins, oftast vegna brjóstverkja. Í engu tilfellanna reyndist ósæðargúlpur rofinn.

Tafla II sýnir hvaða aðgerðir voru framkvæmdar. Algengust voru ósæðarrótarskipti með lífrænni loku (bioprosthesis), eða í 28 tilfellum. Hjá 18 sjúklingum var ósæðinni ekki skipt út en hún í staðinn sveipuð stoðneti. Gert var við ósæðarbogann hjá 11 sjúklingum og var blóðrásarstöðvun með djúpri kælingu framkvæmd í 8 tilfellum. Var meðaltímalengd blóðrásarstöðvunar 17 ± 10 mín og  blóði veitt sérstaklega til heilaæða í öllum tilfellum. Hjá 20% sjúklinga var að auki framkvæmd kransæðahjáveituaðgerð í sömu aðgerð.  

Fylgikvillar eftir aðgerð eru sýndir í töflu III. Heildartíðni fylgikvilla var 66,7% og var algengasti fylgikvillinn nýtilkomið gáttatif (42,3%) Tíðni alvarlegra fylgikvilla var 31,4% en þar reyndust hjartadrep í eða eftir aðgerð (15,2%) og enduraðgerð vegna blæðingar (14,3%) vera efst á blaði. Heilablóðfall í eða eftir aðgerð greindist hjá tveimur sjúklingum (1,9%). Enginn þeirra 8 sjúklinga sem gengust undir blóðrásarstöðvun vegna gúlps á ósæðarboga fékk heilablóðfall. Tveir sjúklingar létust innan 30 daga frá aðgerð (1,9%), fjórum og 15 dögum frá aðgerð, og var dánarmein þeirra beggja fjöllíffærabilun (multiorgan failure). Reiknað EuroSCORE II fyrir þessa sjúklinga var 9,7 og 5,0.

Blæðing á fyrsta sólarhring eftir aðgerð og notkun blóðhluta er sýnd í töflu IV. Meðalblæðing í brjóstholskera á fyrstu 24 klukkustundum eftir aðgerð var 965 mL (bil: 130-3780 mL).

Miðgildi legutíma var 10 dagar (bil: 6-84) , þar af einn sólarhringur á gjörgæsludeild (bil: 1-36). Meðallegutími á sömu deildum voru 14,6 og 3,4 dagar. Ellefu sjúklingar (10,5%) útskrifuðust heim innan 8 daga frá aðgerð.

Einu, 5 og 10 árum frá aðgerð var lifun 95,1% (95%-ÖB: 91,1 - 99,4%), 90,3% (95%-ÖB: 84,5 - 96,6%) og 81,8% (95%-ÖB: 71,6 - 93,4%). Lifun karla reyndist marktækt betri en kvenna, eða 97,2% borið saman við 90,4% eftir eitt ár og 93,7% og 83,1% eftir 5 ár (p=0,0012, log-rank próf). Lifun breyttist ekki marktækt yfir rannsóknartímabilið.

 

Umræða

Í þessari rannsókn er í fyrsta skipti á Íslandi lýst árangri af skurðaðgerðum við ósæðargúlp í brjóstholshluta ósæðar, en skurðaðgerð er kjörmeðferð til að fyrirbyggja rof eða flysjun á ósæðinni. Árangur aðgerðanna reyndist góður og sambærilegur við erlendar rannsóknir.^18,19 Líkt og í þeim rannsóknum var meðalaldur sjúklinga í kringum sextugt og næstum tveir af hverjum þremur sjúklinganna voru karlar (69,5%).

Sjúklingahópurinn reyndist nokkuð misleitur í okkar rannsókn. Ábending fyrir aðgerð var ekki einungis bundin við stærð ósæðargúlps heldur voru einnig tilfelli þar sem helsta ábending var ósæðarlokuleki vegna víkkunar á ósæðarrót eða ósæðarlokuþrengsl. Í fáeinum tilvikum var kransæðasjúkdómur helsta ábending fyrir aðgerð og aðgerð á ósæðargúlp gerð samtímis kransæðahjáveitu. Einkenni sjúklinga gátu verið mjög breytileg, eða allt frá því að vera alvarleg hjartabilun vegna ósæðarlokuleka en aðrir voru einkennalausir og höfðu greinst fyrir tilviljun. Ekki reyndist marktækur munur á stærð gúlps eftir því hvort einkenni voru til staðar eða ekki. Allir sjúklingar gengust undir kransæðamyndatöku fyrir aðgerð og var gerð kransæðahjáveita í sömu aðgerð hjá 20% sjúklinga sem höfðu marktæk þrengsl í stærri kransæðagreinum.

Meðalstærð ósæðargúlpanna var 55,6 mm sem samrýmist þeim alþjóðlegu leiðbeiningum sem oftast er miðað við sem ábendingu fyrir aðgerð. Þannig er miðað við 55 mm í leiðbeiningum Evrópsku hjartalæknasamtakanna (European Society of Cardiology) frá 2014 hjá einkennalausum sjúklingum sem ekki hafa sögu um bandvefssjúkdóm eins og Marfans-heilkenni eða tvíblöðku-ósæðarloku. Hjá síðarnefndu sjúklingunum eru mörkin oft lægri og miðað við 45-50 mm í mesta þvermál.¹⁴ Þeir sjúklingar sem voru undir viðmiðunarmörkum (<55 mm) í okkar rannsókn voru allir annaðhvort með einkenni vegna ósæðarlokuleka, höfðu þrengsl í lokunni eða voru á leið í kransæðahjáveitu og aðgerð á ósæðargúlpi gerð samtímis. Sjúklingurinn sem hafði stærsta gúlpinn (10 cm) var með mikinn ósæðarlokuleka og einkenni hjartabilunar en hann hafði sögu um háþrýsting en var ekki með þekktan bandvefssjúkdóm.

Aðgerðartækni var mismunandi eftir staðsetningu gúlpsins og hvort gera þurfti við ósæðarloku sjúklings eða ekki. Hjá 18 sjúklingum var ósæðinni ekki skipt út heldur var hún einungis sveipuð með ytra stoðneti. Í leiðbeiningum Evrópsku hjartalæknasamtakanna er ekki mælt með því nema í undantekningartilvikum.¹⁴ Í okkar rannsókn var ástæðan fyrir sveipun hár aldur sjúklings eða að aðgerðin á ósæðargúlpnum var ekki helsta ábending hjartaaðgerðarinnar. Gúlpurinn hafði þá ekki náð þeirri stærð sem talin er vera ábending fyrir umfangsmeiri aðgerð. Samkvæmt leiðbeiningum er mælt með að íhuga aðgerð á ósæð sem er >45 mm að vídd ef sjúklingur þarf hjartaaðgerð vegna annars hjartasjúkdóms. Meta þarf hvert tilvik sérstaklega en ljóst er að hjá eldri sjúklingum getur sveipun komið til greina, sérstaklega ef þeir hafa aðra undirliggjandi sjúkdóma sem auka áhættu, sérstaklega við umfangsmiklar og tímafrekari skurðaðgerðir.

Eins og búast mátti við eftir svo stóra aðgerð var heildartíðni fylgikvilla tiltölulega há, en tveir þriðju sjúklinga greindust með einhvern fylgikvilla. Þar var nýtilkomið gáttatif efst á blaði. Nýtil-komið gáttatif er einnig algengasti minniháttar fylgikvilli eftir aðrar hjartaskurðaðgerðir hér á landi og erlendis, en þá er tíðnin á bilinu 30-50%.^20,21 Af alvarlegum fylgikvillum reyndust fylgikvillarnir hjartadrep í kringum aðgerð (15,2%) og enduraðgerð vegna blæðingar algengastir. Tíðni enduraðgerða vegna blæðingar var 14,3%, sem er hærra en í flestum erlendum rannsóknum þar sem hlutfallið er oftast á bilinu 2-10%.^19,22 Hárri tíðni enduraðgerða vegna blæðingar hefur áður verið lýst eftir aðrar hjartaskurðaðgerðir á Íslandi, án þess að skýringin á því sé ljós.²³ Tíðni heilablóðfalls var hins vegar lág. Heilablóðfall er einn alvarlegasti fylgikvilli þessara aðgerða og helst ekki aðeins í hendur við 30 daga dánartíðni heldur skerðir einnig verulega lífsgæði sjúklinga. Aðeins tveir sjúklingar fengu heilablóðfall. Í báðum tilvikum var um væg tilfelli að ræða þar sem einkenni gengu að verulegu leyti til baka á fyrstu mánuðum eftir aðgerð. Annar sjúklingurinn, 83 ára karlmaður, hlaut máttminnkun í hægri hluta líkamans, en hinn, 72 ára gömul kona, sjónsviðsskerðingu. Enginn þeirra 8 sjúklinga þar sem notast var við blóðrásarstöðvun með kælingu fékk heilaáfall. Erfitt er þó að bera þann árangur saman við erlendar rannsóknir, enda um fáa sjúklinga að ræða. Í öllum 8 aðgerðunum þar sem beitt var blóðrásarstöðvun var blóði veitt framvirkt upp í heilaæðar (antegrade cerebral perfusion, ACP) á meðan á blóðrásarstöðvun stóð og þannig reynt að vernda heilann fyrir súrefnisskorti. Ekki hefur enn tekist að sýna með afgerandi hætti hvaða aðgerðartækni veitir bestu heilaverndunina við blóðrásarstöðvun. Framvirk blóðveiting til heila, ásamt meðaldjúpri kælingu, er sú aðferð sem mest hefur verið notuð hér á landi. Nýlegar rannsóknir hafa frekar stutt þá tækni umfram aðrar eldri aðferðir eins og þegar blóði er veitt til heilans í gegnum efri holæð (retrograde cerebral perfusion).^17,24 Vonir eru þó bundnar við að stór alþjóðleg rannsókn sem nú er í gangi muni varpa ljósi á hvaða aðferð reynist best í þessum aðgerðum.²⁵

Dánarhlutfall innan 30 daga frá aðgerð var 1,9% og er það sambærileg dánartíðni og í erlendum rannsóknum.^18,19 Langtímalifun var einnig mjög góð og á pari við stærstu hjartaskurðdeildir erlendis. Þannig var 5 ára lifun 90,3% í okkar rannsókn en erlendis er hún oftast á bilinu 78-96%.^18,19,26-28

Langtímalifun var marktækt verri hjá konum en körlum, og hélst munurinn marktækur þrátt fyrir að tekið væri tillit til þess að konur voru að meðaltali 3,4 árum eldri en karlar á aðgerðardegi. Erlendar rannsóknir hafa sýnt svipaðar niðurstöður en konur virðast hafa verri langtímahorfur eftir þessar aðgerðir og auk þess hærra 30 daga dánarhlutfall. Skýringin er ekki ljós en þetta á bæði við um valaðgerðir og bráðaaðgerðir þegar flysjun verður á ósæðargúlpi.^18,29,30 Í okkar rannsókn sást þó ekki marktækur munur á 30 daga dánarhlutfalli karla og kvenna, enda ekki við því að búast þar sem aðeins tveir sjúklingar létust innan 30 daga. Báðir voru konur, sem allt eins gæti hafa verið tilviljun.

Styrkur þessarar rannsóknar er að hún nær yfir alla sjúklinga hjá heilli þjóð en allar aðgerðirnar voru framkvæmdar á Landspítalanum. Rannsóknartímabilið tók til 15 ára og aðgerðirnar voru framkvæmdar af tiltölulega fáum skurðlæknum sem allir störfuðu á sömu stofnun. Einnig er styrkur að eftirfylgd sjúklinga var 100% hvað varðar lifun. Helsti veikleiki rannsóknarinnar er að hún er afturskyggn og klínískar upplýsingar byggja því á skráningu í sjúkraskrám, sem í sumum tilfellum var ábótavant. Loks voru sjúklingar tiltölulega fáir, eða 105 talsins, sem takmarkar þá tölfræðilegu úrvinnslu sem hægt er að gera á ekki stærri efnivið.

Árangur aðgerða við ósæðargúlp í rishluta ósæðar á Íslandi er góður og svipar til stærri erlendra rannsókna. Árangurinn verður að telja sérstaklega góðan hvað varðar tíðni alvarlegra fylgikvilla eins og heilablóðfalls (1,9%) og einnig lágrar 30 daga dánartíðni (1,9%). Tíðni vægari fylgikvilla er hins vegar há eins og gera má ráð fyrir eftir jafn umfangsmikla hjartaaðgerð. Því er mikilvægt að halda sig við ábendingar þessara stóru aðgerða og taka ekki sjúklinga til aðgerðar þar sem ávinningur af aðgerð er óljós. Fyrir sjúklinga með réttar ábendingar er árangur mjög góður og gera má ráð fyrir að yfir 90% þeirra séu á lífi 5 árum eftir aðgerð.

 

Þakkir

Þakkir fær Gunnhildur Jóhannsdóttir skrifstofustjóri á skurðdeild Landspítala fyrir aðstoð við öflun sjúkraskráa. Rannsóknin var styrkt af Vísindasjóði Landspítala og Rannsóknarsjóði Háskóla Íslands.

 

Heimildir

1. Johnston KW, Rutherford RB, Tilson MD, Shah DM, Hollier L, Stanley JC. Suggested standards for reporting on arterial aneurysms. J Vasc Surg 1991; 13: 452-8. https://doi.org/10.1067/mva.1991.26737 PMid:1999868
2. Kuzmik GA, Sang AX, Elefteriades JA. Natural history of thoracic aortic aneurysms. J Vasc Surg 2012; 56: 565-71. https://doi.org/10.1016/j.jvs.2012.04.053 PMid:22840907
3. Nesi G, Anichini C, Tozzini S, Boddi V, Calamai G, Gori F. Pathology of the thoracic aorta: a morphologic review of 338 surgical specimens over a 7-year period. Cardiovasc Pathol 2009; 18: 134-9. https://doi.org/10.1016/j.carpath.2008.04.001 PMid:18508284
4. Zhang L, Wang HH. The genetics and pathogenesis of thoracic aortic aneurysm disorder and dissections. Clin Genet 2016; 89: 639-46. https://doi.org/10.1111/cge.12713 PMid:26662674
5. Goldfinger JZ, Halperin JL, Marin ML, Stewart AS, Eagle KA, Fuster V. Thoracic Aortic Aneurysm and Dissection. J Am Coll Cardiol 2014; 64: 1725-39. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2014.08.025 PMid:25323262
6. Elefteriades JA, Pomianowski P. Practical genetics of thoracic aortic aneurysm. Prog Cardiovasc Dis 2013; 56: 57-67. https://doi.org/10.1016/j.pcad.2013.06.002 PMid:23993238
7. Andelfinger G, Loeys B, Dietz H. A Decade of Discovery in the Genetic Understanding of Thoracic Aortic Disease. Can J Cardiol 2016; 32: 13-25. https://doi.org/10.1016/j.cjca.2015.10.017 PMid:26724507
8. Jondeau G, Boileau C. Familial thoracic aortic aneurysms. Curr Opin Cardiol 2014; 29: 492-8. https://doi.org/10.1097/HCO.0000000000000114 PMid:25290696
9. Chau KH, Elefteriades JA. Natural History of Thoracic Aortic Aneurysms: Size Matters, Plus Moving Beyond Size. Prog Cardiovasc Dis 2013; 56: 74-80. https://doi.org/10.1016/j.pcad.2013.05.007 PMid:23993240
10. Isselbacher EM. Trends in thoracic aortic aneurysms and dissection: out of the shadows and into the light. Circulation 2014; 130: 2267-8. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.114.013603 PMid:25394734
11. Johansson G, Markström U, Swedenborg J. Ruptured thoracic aortic aneurysms: A study of incidence and mortality rates. J Vasc Surg 1995; 21: 985-8. https://doi.org/10.1016/S0741-5214(95)70227-X
12. Geirsson A, Melvinsdóttir IH, Arnórsson Þ, Mýrdal G, Guðbjartsson T. Árangur aðgerða vegna bráðrar ósæðarflysjunar af gerð A á Íslandi. Læknablaðið 2016; 102: 71-6. https://doi.org/10.17992/lbl.2016.02.64 PMid:26863252
13. Elefteriades JA. Natural history of thoracic aortic aneurysms: indications for surgery, and surgical versus nonsurgical risks. Ann Thorac Surg 2002; 74: 1877-80. https://doi.org/10.1016/S0003-4975(02)04147-4
14. Erbel R, Aboyans V, Boileau C, Bossone E, Bartolomeo RD, Eggebrecht H, et al. 2014 ESC Guidelines on the diagnosis and treatment of aortic diseases. Eur Heart J 2014; 35: 2873-926. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehu281 PMid:25173340
15. Nashef SAM, Roques F, Sharples LD, Nilsson J, Smith C, Goldstone AR, et al. EuroSCORE II. Eur J Cardio-Thorac Surg 2012; 41: 734-45. https://doi.org/10.1093/ejcts/ezs043 PMid:22378855
16. Yan TD, Bannon PG, Bavaria J, Coselli JS, Elefteriades JA, Griepp RB, et al. Consensus on hypothermia in aortic arch surgery. Ann Cardiothorac Surg 2013; 2: 163-8. PMid:23977577 PMCid: PMC3741830
17. Griepp RB, Griepp EB. Perfusion and cannulation strategies for neurological protection in aortic arch surgery. Ann Cardiothorac Surg 2013; 2: 159-62. PMid:23977576 PMCid:PMC3741841
18. Kallenbach K, Kojic D, Oezsoez M, Bruckner T, Sandrio S, Arif R, et al. Treatment of ascending aortic aneurysms using different surgical techniques: a single-centre experience with 548 patients. Eur J Cardio-Thorac Surg 2013; 44: 337-45. https://doi.org/10.1093/ejcts/ezs661 PMid:23295449
19. Achneck HE, Rizzo JA, Tranquilli M, Elefteriades JA. Safety of Thoracic Aortic Surgery in the Present Era. Ann Thorac Surg 2007; 84: 1180-5. https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2007.05.038 PMid:17888967
20. Helgadottir S, Sigurdsson MI, Ingvarsdottir IL, Arnar DO, Gudbjartsson T. Atrial fibrillation following cardiac surgery: risk analysis and long-term survival. J Cardiothorac Surg 2012; 7: 87. https://doi.org/10.1186/1749-8090-7-87 PMid:22992266   PMCid:PMC3515503
21. Echahidi N, Pibarot P, O´Hara G, Mathieu P. Mechanisms, Prevention, and Treatment of Atrial Fibrillation After Cardiac Surgery. J Am Coll Cardiol 2008; 51: 793-801. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2007.10.043 PMid:18294562
22. Svensson LG, Pillai ST, Rajeswaran J, Desai MY, Griffin B, Grimm R, et al. Long-term survival, valve durability, and reoperation for 4 aortic root procedures combined with ascending aorta replacement. J Thorac Cardiovasc Surg 2016; 151: 764-71. https://doi.org/10.1016/j.jtcvs.2015.10.113 PMid:26778214 PMCid:PMC5125725
23. Smárason NV, Sigurjónsson H, Hreinsson K, Arnórsson Þ, Guðbjartsson T. Enduraðgerðir vegna blæðinga eftir opnar hjartaskurðaðgerðir á Íslandi. Læknablaðið 2009; 95: 567-73. PMid:19738291
24. Tian DH, Wan B, Bannon PG, Misfeld M, LeMaire SA, Kazui T, et al. A meta-analysis of deep hypothermic circulatory arrest alone versus with adjunctive selective antegrade cerebral perfusion. Ann Cardiothorac Surg 2013; 2: 261-70. PMid:23977593     PMCid:PMC3741855
25. Yan TD, Tian DH, LeMaire SA, Misfeld M, Elefteriades JA, Chen EP, et al. The ARCH Projects: design and rationale (IAASSG 001). Eur J Cardio-Thorac Surg 2014 45: 10-6. https://doi.org/10.1093/ejcts/ezt520 PMid:24296985
26. Higgins J, Lee MK, Co C, Janusz MT. Long-term outcomes after thoracic aortic surgery: A population-based study. J Thorac Cardiovasc Surg 2014; 148: 47-52. https://doi.org/10.1016/j.jtcvs.2013.07.028 PMid:23993315
27. Etz CD, Homann TM, Silovitz D, Spielvogel D, Bodian CA, Luehr M, et al. Long-Term Survival After the Bentall Procedure in 206 Patients With Bicuspid Aortic Valve. Ann Thor Surg 2007; 84: 1186-94. https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2007.03.057 PMid:17888968
28. David TE, Feindel CM, Webb GD, Colman JM, Armstrong S, Maganti M. Long-term results of aortic valve-sparing operations for aortic root aneurysm. J Thorac Cardiovasc Surg 2006; 132: 347-54. https://doi.org/10.1016/j.jtcvs.2006.03.053 PMid:16872961
29. Beller CJ, Farag M, Wannaku S, Seppelt P, Arif R, Ruhparwar A, et al. Gender-specific differences in outcome of ascending aortic aneurysm surgery. PloS One 2015; 10: e0124461. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0124461 PMid:25902057 PMCid:PMC4406687
30. Nienaber CA, Fattori R, Mehta RH, Richartz BM, Evangelista A, Petzsch M, et al. Gender-Related Differences in Acute Aortic Dissection. Circulation 2004; 109: 3014-21. https://doi.org/10.1161/01.CIR.0000130644.78677.2C PMid:15197151