Fræðigrein

doi 10.17992/lbl.2023.06.748

Ágrip

Fimmtíu ára karlmaður kom með sjúkrabíl á bráðamóttökuna út af skyndilegum kviðverk. Við komu var hann kaldsveittur, fölur og með hraðan hjartslátt. Framkvæmd var tölvusneiðmynd sem sýndi stóra aftanskinublæðingu og grun um æxli í vinstri nýrnahettu. Ástand hans varð fljótt stöðugt eftir vökva- og blóðgjöf, en endurblæðing átti sér stað rúmlega viku eftir útskrift og sýndi þá ný tölvusneiðmynd sýndargúlp í iðrum frá vinstri mið-nýrnahettuslagæð. Í æðaþræðingu tókst að loka sýndargúlpnum með slagæðastíflun. Sjúklingurinn útskrifaðist í kjölfarið við góða líðan, en framkvæmd var segulómskoðun í eftirfylgd eftir frásog blæðingar sem hins vegar hrakti gruninn um æxli í nýrnahettu og er orsök fyrri blæðingar því enn óþekkt.

Greinin barst til blaðsins 18. mars 2023, samþykkt til birtingar 9. maí 2023.

Inngangur

Skyndileg aftanskinublæðing (spontaneous retroperitoneal hemorrhage) er sjaldgæf, en getur verið lífshættuleg blæðing, sem getur lýst sér með kviðverk, blóðmigu, bakverk og/eða losti. Þó tengsl við blóðþynningu sé vel þekkt eru ýmsar aðrar orsakir sem geta valdið slíkri blæðingu, meðal annars æxli.^1,2

Sýndargúlpur í iðrum (visceral pseudoaneurysm) er sjaldgæfur fylgikvilli, en getur verið lífshættulegur, sem getur komið meðal annars í kjölfar áverka, sýkingar eða bólgu. Iðrasýndargúlpar eru, ólíkt iðraslagæðagúlpum, ekki úr öllum þremur lögum æðar heldur þunnum bandvef og eru þeir því meðhöndlaðir fljótt eftir greiningu vegna mikillar blæðingarhættu.³

Tilfelli

Fimmtíu ára karlmaður með sögu um sarklíki (sarcoidosis) og heila- og mænusigg (multiple sclerosis) kom með sjúkrabíl á bráðamóttökuna vegna slæms kviðverks. Verkurinn byrjaði sem seyðingur vinstra megin í kviðnum en skyndilega varð verkurinn óbærilegur.

Við komu á bráðamóttöku var hann kaldsveittur, fölur og meðtekinn af verk. Háræðafylling var lengd og voru þreifieymsli vinstra megin í kviðarholi. Blóðþrýstingur var um 120 mmHg í systólu en hafði verið hærri í sjúkrabílnum (160-180 mmHg) og var púls einnig hækkaður (121 slög/mín). Blóðþrýstingur féll fljótlega í kjölfarið niður í 100 mmHg í systólu. Sjúklingur var því sendur í tölvusneiðmynd til frekari greiningar.

Tölvusneiðmynd var framkvæmd í portæðafasa (portal venous phase) og síðfasa. Rannsókn sýndi stóra aftanskinublæðingu vinstra megin (retroperitoneal hemorrhage), en ekki voru merki um virka blæðingu eða sýnt fram á undirliggjandi orsök hennar. Aðlægt blæðingunni sást hins vegar fyrirferð sem vakti grun um æxli í vinstri nýrnahettu.

Mynd 1. Tölvusneiðmynd í portæðafasa og axial-plani sýnir stóra aftanskinublæðingu (rauðar örvar) ásamt óljósri fyrirferð aðlægt sem vakti grun um æxli í nýrnahettu (blá ör).

Sjúklingurinn fékk tvær einingar af neyðarblóði strax í kjölfar tölvusneiðmyndarinnar og fluttist á gjörgæsludeild, en ástand hans varð fljótt stöðugt. Í samráði við vakthafandi inngripsröntgenlækni og vakthafandi skurðlækni var ákveðið að byrja með hægmeðferð (conservative treatment). Í ljósi þess að grunur vaknaði um æxli í vinstri nýrnahettu var einnig mælt normetanefrín og metanefrín með tilliti til krómfíklaæxlis (pheochromocytoma), sem reyndist þó ekki hækkað.

Sjúklingurinn útskrifaðist við góða líðan eftir 8 daga dvöl á sjúkrahúsi. Fyrirhuguð var þriggja fasa tölvusneiðmynd til að meta betur óljósa fyrirferð þegar blæðing hefði frásogast í kjölfar útskriftar.

Mynd 2 og 3. Tölvusneiðmynd (t.v.) eftir seinni blæðingu í coronal-plani með 10 mm MIP endursniði sýnir stækkandi aftanskinublæðingu (rauðar örvar) ásamt iðrasýndargúlpi (svört ör) sem á upptök sín frá mið-nýrnahettuslagæð vinstra megin (blá ör). Í æðaþræðingu ( t.h.) er staðfestur iðrasýndargúlpur (svört ör) sem á upptök sín frá mið-nýrnahettuslagæð (blá ör). Slagæðaleggur (hvít ör).

Rúmlega viku eftir útskrift fékk hann hins vegar aftur slæman kviðverk sem lýsti sér eins og fyrri verkur og leitaði hann því samstundis á bráðamóttökuna. Framkvæmd var ný tölvusneiðmynd, bæði í slag- og portæðafasa, sem sýndi stækkandi margúl (hematoma) en aðlægt blæðingu sást nú einnig iðrasýndargúlpur (visceral pseudoaneurysm) frá slagæð sem gekk til nýrnahettu vinstra megin. Þar sem ástand sjúklings var stöðugt var fyrirhuguð æðaþræðing fljótlega daginn eftir í samráði við vakthafandi inngripsröntgenlækni.

Í æðaþræðingu var staðfestur 18 x 16 mm iðrasýndargúlpur sem átti upptök frá mið-nýrnahettuslagæð (middle adrenal artery) vinstra megin með útflæði frá 12. millirifja-slagæð sömu megin. Í æðaþræðingu tókst að koma 5Fr C2- og 2,7Fr Progreat-legg að sýndargúlpnum svo hægt var að loka fyrir inn- og útflæði og sýndargúlpinn sjálfan með ólímkenndu fljótandi efni (non-adhesive liquid embolic), í þessu tilviki Onyx 18 (ethylene vinyl alcohol copolymer). Engir fylgikvillar eða endurblæðing áttu sér stað í kjölfar æðaþræðingarinnar og útskrifaðist sjúklingurinn, nú í annað skiptið, við góða líðan. Eins og við fyrri útskrift var fyrirhuguð eftirfylgd til að meta betur óljósa fyrirferð sem vakti grun um æxli í nýrnahettu, en vegna þéttleika og myndtruflana frá Onyx 18 á tölvusneiðmynd var segulómrannsókn talin næmari.

Mynd 4. Staðan eftir slagæðastíflun með Onyx 18. Röntgenþétt Onyx 18 sést fylla sýndargúlpinn sjálfan (svört ör) ásamt inn- og fráflæði hans (blá ör; rauð ör). Slagæðaleggur (hvít ör).

Umræða

Kviðverkur er algengasta einkenni sjúklinga með skyndilega aftanskinublæðingu. Önnur einkenni eru meðal annars verkir í baki eða fótlegg. Í hluta tilfella er þreifanleg fyrirferð í kvið eða flekkblæðing í húð (ecchymosis) þó slíkt sé sjaldgæft. Sjúklingar geta verið með lækkun á blóðrauða (hemoglobin), teikn um blóðmagnsminnkun (hypovolemia) og áhættuþætti í sjúkrasögu, meðal annars notkun blóðþynnandi lyfja eða nýleg aðgerð. Aftanskinublæðing er bæði sjaldgæf og einkenni ósértæk og því er hætta á misgreiningu eða seinkun á réttri greiningu. Í ljósi þess að slík blæðing getur verið lífshættuleg, er mikilvægt að hún sé ávallt mismunagreining fyrir bráðum kviðverk, óháð áhættuþáttum.^1,2

Notkun blóðþynnandi lyfja eykur hættu á skyndilegri blæðingu, bæði afturskinu og annars staðar í líkamanum. Nákvæm meinmyndun (pathogenesis) er óþekkt og þurfa sjúklingar alls ekki að vera á ofþynnandi meðferð (supratherapeutic anticoagulation). Hættan virðist einnig aukin við hærri aldur og fjöllyfjameðferð (polypharmacy).^4,5

Ýmsar aðrar undirliggjandi orsakir eru fyrir skyndilegri aftanskinublæðingu sem mikilvægt er að hafa í huga, þar á meðal brisbólga brisbólga með blæðingu (hemorrhagic pancreatitis) og æxli í nýra eða nýrnahettu, þá sérstaklega nýrnafrumukrabbamein (renal cell carcinoma), æðavöðva- og fituvefsæxli (angiomyolipoma) í nýra og krómfíklaæxli (pheochromocytoma) í nýrnahettu. Hluti blæðinga er án skýringar.^2,3,6

Í tilvikum þar sem grunur er um afturskinublæðingu er tölvusneiðmynd í slag- og portæðafasa sú myndgreining sem skal framkvæma, þó ekki sé alltaf hægt að framkvæma tölvusneiðmynd í þeim tilvikum þar sem ástand sjúklings er ekki stöðugt. Vegna aðgengis er ómskoðun oft fyrsta myndgreining, en næmi er takmarkað og skal framkvæma tölvusneiðmynd óháð niðurstöðu úr ómskoðun.⁵

Endurblæðing átti sér stað rúmlega viku frá útskrift, í ljósi sögu sjúklingsins var hann keyrður fljótt í tölvusneiðmynd sem sýndi iðrasýndargúlp sem líklega hefur komið í kjölfar fyrstu blæðingar. Meðferð sýndargúlpa er frábrugðin öðrum slagæðagúlpum þar sem ekki eru til skilmerki fyrir meðferð með tilliti til stærðar eða breytingar. Mikil blæðingarhætta fylgir iðrasýndargúlpum óháð stærð og því þarf að meðhöndla þá fljótt eftir greiningu.^7-9

Ýmsir meðferðarmöguleikar eru í boði fyrir aftanskinublæðingu. Flest tilfelli er hægt að meðhöndla án inngrips, sérstaklega þar sem markverður hluti sjúklinga er á blóðþynnandi lyfjum. Við ákveðin skilyrði, til dæmis iðrasýndargúlp, er gjarnan þörf á inngripi.^4,10

Iðrasýndargúlp er hægt að meðhöndla með innæðameðferð eða skurðaðgerð, en val þar á milli þarf að ákveða í hverju tilfelli, þó almennt sé reynd innæðameðferð fyrst.

Algengasta nálgun innæðameðferðar er slagæðastíflun (embolization) og eru þar ýmis efni og aðferðir sem koma til greina. Í þessu tilfelli voru upptök sýndargúlpsins frá mið-nýrnahettuslagæð og var slagæðastíflun því fýsilegur kostur. Hægt er að loka sýndargúlpnum sjálfum (sac packing) og/eða slagæðaflæðinu nærlægt eða fjærlægt. Ef hægt er að loka slagæðaflæðinu bæði nær- og fjærlægt, svokölluð samlokuaðferð, er hægt að hindra bæði framvirkt og afturvirkt blóðflæði inn í sýndargúlpinn. Þessi aðferð er sérstaklega gagnleg fái sýndargúlpurinn hliðlægt blóðflæði,^8,10,11 líkt og í okkar tilfelli. Mikilvægt var hér að tryggja að ekki yrði afturvirkt flæði inn í sýndargúlpinn og því valið Onyx18 til að tryggja að slagæðastíflunin næði fjarlægt við sýndargúlpinn. Ef val væri hér að nota hringaðan vír (endovascular coil), þyrfti slagæðaleggurinn að ná fjarlægt áður en vírinn er losaður.

Engir fylgikvillar eða endurblæðing áttu sér stað í kjölfar innæðameðferðar og útskrifaðist sjúklingur aftur heim við góða líðan. Vegna myndtruflana frá Onyx 18 var segulómskoðun framkvæmd í tvígang í kjölfar útskriftar án þess að sýna fram á æxli, en við fyrri rannsókn þremur mánuðum eftir aðgerðina hafði ekki orðið fullnægjandi frásog á margúl og rannsókn var því endurtekin 6 mánuðum síðar. Seinni segulómrannsókn sýndi áframhaldandi frásog á margúl en ekki var sýnt fram á æxli í vinstri nýrnahettu eða öðrum aðlægum líffærum. Orsök fyrri blæðingar er því enn óþekkt. Höfundum er ekki kunnugt um tengsl aftanskinublæðingar við sarklíki eða heila- og mænusigg.

 

Heimildir

 

1. Sunga KL, Bellolio MF, Gilmore RM, et al. Spontaneous retroperitoneal hematoma: etiology, characteristics, management, and outcome. J Emerg Med 2012; 43: e157-61. https://doi.org/10.1016/j.jemermed.2011.06.006 PMid:21911282

2. Daliakopoulos SI. Spontaneous retroperitoneal hematoma: a rare devastating clinical entity of a pleiada of less common origins. J Surg Tech Case Rep 2011; 3: 8-9. https://doi.org/10.4103/2006-8808.78462 PMid:22022645 PMCid:PMC3192510

3. Madhusudhan KS, Venkatesh HA, Gamanagatti S, et al. Interventional Radiology in the Management of Visceral Artery Pseudoaneurysms: A Review of Techniques and Embolic Materials. Korean J Radiol 2016; 17: 351-63. https://doi.org/10.3348/kjr.2016.17.3.351 PMid:27134524 PMCid:PMC4842855

4. Simsek A, Ozgor F, Yuksel B, et al. Spontaneous retroperitoneal hematoma associated with anticoagulation therapy and antiplatet therapy: two centers experiences. Arch Ital Urol Androl 2014; 86: 266-9. https://doi.org/10.4081/aiua.2014.4.266 PMid:25641448

5. Dolapsakis C, Giannopoulou V, Grivakou E. Spontaneous Retroperitoneal Hemorrhage. J Emerg Med 2019; 56: 713-4. https://doi.org/10.1016/j.jemermed.2019.01.037 PMid:30879846

6. Dorosh J, Lin JC. Retroperitoneal Bleeding. StatPearls Publishing LLC, 2022.

7. Sousa J, Costa D, Mansilha A. Visceral artery aneurysms: review on indications and current treatment strategies. Int Angiol 2019; 38: 381-94. https://doi.org/10.23736/S0392-9590.19.04194-4 PMid:31284707

8. Abdelgabar A, d'Archambeau O, Maes J, et al. Visceral artery pseudoaneurysms: two case reports and a review of the literature. J Med Case Rep 2017; 11: 126. https://doi.org/10.1186/s13256-017-1291-6 PMid:28472975 PMCid:PMC5418714

9. Regus S, Lang W. Rupture Risk and Etiology of Visceral Artery Aneurysms and Pseudoaneurysms: A Single-Center Experience. Vasc Endovascular Surg 2016; 50: 10-5. https://doi.org/10.1177/1538574415627868 PMid:26912524

10. Sahu KK, Mishra AK, Lal A, et al. Clinical spectrum, risk factors, management and outcome of patients with retroperitoneal hematoma: a retrospective analysis of 3-year experience. Exp Rev Hematol 2020; 13: 545-55. https://doi.org/10.1080/17474086.2020.1733963 PMid:32089021

11. Xu H, Jing C, Zhou J, et al. Clinical efficacy of coil embolization in treating pseudoaneurysm post-Whipple operation. Experim Therap Med 2020; 20: 37. https://doi.org/10.3892/etm.2020.9164 PMid:32952628 PMCid:PMC7480126