Fræðigrein

Doi 10.17992/lbl.2021.05.636

Höfundar fengu samþykki sjúklingsins fyrir þessari umfjöllun og birtingu.

Ágrip

Fituæxli í hjarta eru góðkynja hægvaxandi æxli sem oftast eru einkennalaus og greinast gjarnan fyrir tilviljun við læknisfræðilega myndgreiningu. Hér er lýst tilfelli 82 ára gamallar konu með sykursýki sem leitaði á sjúkrahús vegna lélegrar sykurstjórnunar. Við hjartaómun vegna takttruflana og vægrar hjartabilunar kom í ljós fyrirferð í hægri gátt hjartans sem þrýsti verulega á efri holæð. Hún hafði þó engin einkenni eða teikn efri holæðarheilkennis. Staðsetning og útlit fyrirferðar á hjartaómun og tölvusneiðmynd samræmdist stóru fituæxli.

Greinin barst til blaðsins 12. janúar 2021, samþykkt til birtingar 7. apríl 2021.

Tilfelli

82 ára kona með sögu um sykursýki og minnisskerðingu var send af heimahjúkrun á bráðamóttöku Landspítala vegna lélegrar sykurstjórnunar með of háum blóðsykri. Hún var einkennalaus við komu en með blóðsykur 31 mmól/L. Daginn eftir innlögn fékk hún tíð aukaslög frá gáttum og tímabundið gáttatif og fór að sýna einkenni hjartabilunar með mæði og lækkaðri súrefnismettun. Því var fengin hjartaómun þar sem sást að hægri gátt var í víðara lagi með um þriggja sentimetra, nokkuð hreyfanlegri, kúlulaga fyrirferð sem virtist vaxin frá gáttarþakinu.

Mynd 1 a og b. Hjartaómun sjúklings sem sýnir ómþétt marglaga æxli (fituæxli) í hægri gátt (RA). Hægri slegill (RV), vinstri slegill (LV) og vinstri gátt (LA) eru merkt inn á mynd til glöggvunar. Örvar benda á fituæxlið.

Vinstri slegill var þykknaður en með varðveittan samdrátt, útstreymisbrot 55% (mynd 1 a og b). Sjúklingurinn fór þá í tölvusneiðmynd af hjarta til frekari uppvinnslu sem sýndi stækkandi fyrirferð í hægri gátt samanborið við rannsókn frá árinu 2014. Fyrirferðin mældist allt að 3,9 sentimetrar og fyllti að miklu leyti upp í hægri gátt og þrengdi verulega að efri holæð, en væg skuggaefnisfylling sást í efri holæðinni en ekki veruleg víkkun.

Mynd 2 a og b. Tölvusneiðmynd af hjarta sjúklings sýnir lágþéttniæxli (fituæxli) í hægri gátt (RA) og þrengingu að efri holæð (SVC).

Árið 2014 var talið að um væri að ræða fituofstækkun milligáttaskiptar (lipomatous hypertrophy of the interatrial septum) en nú var þéttleiki og ásýnd æxlisins í samræmi við fituæxli (myndir 2 a og b). Saga og skoðun var endurtekin út frá þessum niðurstöðum. Hún hafði engin teikn um efri holæðarheilkenni (superior vena cava syndrome). Eina einkennið sem hún greindi frá var einstaka þungur hjartsláttur sem mætti hugsanlega rekja til ertingar í hægri gátt.

Þar sem sjúklingur var einkennalaus og hafði aðra sjúkdóma voru ífarandi inngrip eða aðgerðir ekki taldar viðeigandi, en æxlið hafði vaxið hægt á þeim 6 árum sem liðið höfðu frá síðustu tölvusneiðmynd.

Sjúklingurinn útskrifaðist heim eftir innstillingu á sykursýkismeðferð og viðeigandi meðferð við hjartabilun. Hún var einnig sett á lyf við hjartsláttartruflunum og blóðþynningu vegna gáttatifs sem jafnframt gæti hugsanlega dregið úr hættu á segamyndun í bláæðum vegna stasa. Hún fékk svo tíma til eftirlits hjá hjartalækni.

 

Umræða

Fituæxli eru góðkynja mjúkvefjaæxli, mynduð af þroskuðum fitufrumum og afmörkuð með bandvefshimnu. Fituæxli geta verið úr einni eða fleiri afmörkuðum fyrirferðum. Í hjarta geta þau verið vaxin frá gollurshúsi eða innan hjartans sem vöxtur frá hjartaþeli eða hjartalokum. Mikilvægt er að greina fituæxli í hjarta frá fituofstækkun milligáttaskiptar sem getur sést hjá offitusjúklingum og eldri einstaklingum.³

Fituæxli í hjarta koma oftast fram í fullorðnum en geta komið fram á öllum aldri.⁴ Þau eru oft einkennalaus og tilviljanafundur við myndgreiningu. Fæst eru meira en nokkrir sentimetrar að stærð innan hjartahólfa en 4,8 kg fituæxli hefur verið lýst í gollurshúsi.⁵ Þrátt fyrir að vera góðkynja geta þau valdið alvarlegum einkennum eftir stærð og staðsetningu. Þau geta valdið hjartsláttaróreglu, leiðnitruflunum, myndun blóðtappa og skyndidauða. Þá geta fituæxli á hjartalokum valdið lokuleka og hjartabilun.⁶ Einnig geta þau haft þrýstingsáhrif og valdið til dæmis efra holæðarheilkenni. Efra holæðarheilkenni verður vegna hluta- eða fullrar lokunar á blóðflæði frá efri holæð til hjartans. Algengast er að sjúklingur upplifi þrýsting í höfði og mæði en sjaldgæfari einkenni eru hósti, svimi og verkur eða erfiðleikar við kyngingu. Við líkamsskoðun er hægt að greina víkkun bláæða á hálsi, áberandi bláæðateikn á brjóstkassa og bjúg í andliti.⁷ Þá getur teikn Pembertons komið fram við skoðun, en í því felst að teikn um efra holæðarheilkenni koma fram þegar sjúklingur lyftir höndum upp fyrir höfuð.

Helstu mismunagreiningum æxlis í hjarta má skipta í góðkynja og illkynja mein. Af góðkynja meinum eru slímvefjaæxli (myxoma) algengust, eða 60-70%. Þá eru einnig totutrefjakímfrumuæxli (papillary fibroblastoma), rákvöðvaæxli (rhabdomyoma), bandvefsæxli (fibroma), blóðæðaæxli (hemangioma) og önnur sjaldgæfari mein í röð algengis. Af illkynja æxlum eru sarkmein algengust. Greint er á milli meinanna með myndgreiningu, það er ómun, tölvusneiðmynd og segulómun, og frumumeinafræði eins og við á.²

Algengasta frávik í myndgreiningu þegar fituæxli er til staðar í hjarta er stækkað hjarta. Ómun af hjarta sýnir yfirleitt ómríkan og óhreyfanlegan massa. Tölvusneiðmynd og segulómskoðun eru gagnlegar til að aðgreina mismunandi vefi. Fituæxli birtast helst sem einsleitur massi á tölvusneiðmynd en geta þó innihaldið mjúkvefjastrengi. Fituæxli í hjarta geta haft áhrif á kransæðar sem hægt er að meta með tölvusneiðmynd.^2,6 Mikilvægt er að fá þær upplýsingar ef fjarlægja á æxlið með aðgerð og til þess að meta hvort æxli sé skurðtækt.

Þar sem fituæxli í hjarta eru afar sjaldgæf hafa engar rannsóknir verið gerðar á meðferð þeirra og því mikilvægt að reynslu sé miðlað. Hjá sjúklingum sem eru annars hraustir og hafa stór eða einkennagefandi æxli er opin aðgerð kjörmeðferð til að fjarlægja æxlið en talsvert áhættusöm. Ef sjúklingur hefur hins vegar engin einkenni af æxlinu fer meðferð að mestu eftir almennu ástandi sjúklings.¹

Umrætt tilfelli er athyglisvert að mörgu leyti. Frumkomin æxli í hjarta eru mjög sjaldgæf auk þess sem fituæxli í hjarta eru verulega sjaldgæf tegund frumkominna æxla í hjarta. Þetta æxli, líkt og flest önnur æxli í hjarta, kom í ljós fyrir tilviljun við myndgreiningu við uppvinnslu á öðrum sjúkdómi. Miðað við staðsetningu, stærð og þrýstingsáhrif æxlisins hefði sjúklingur getað haft veruleg einkenni af því en hafði engin og þar sem æxlið var hægt vaxandi var ekki ábending fyrir frekari inngripum.

 

Heimildir

1. D'Souza J, Shah R, Abbass A, et al. Invasive Cardiac Lipoma: a case report and review of literature. BMC Cardiovasc Disord 2017; 17: 28. https://doi.org/10.1186/s12872-016-0465-2 PMid:28088193 PMCid:PMC5237479

2. Meng Q, Lai H, Lima J, et al. S. Echocardiographic and pathologic characteristics of primary cardiac tumors: a study of 149 cases. Int J Cardiol 2002; 84: 69-75. https://doi.org/10.1016/S0167-5273(02)00136-5

3. Basso C, Rizzo S, Perazzolo M, et al. T. Benign Cardiac Tumours. The ESC Textbook of Cardiovascular Medicine. Þriðja útgáfa. (Camm AJ, Lüscher TF, Maurer G, ritstj). Oxford University Press; 2018.

4. Grebenc ML, Rosado de Christenson ML, Burke AP, et al. Primary cardiac and pericardial neoplasms: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 2000; 20: 1071-3. https://doi.org/10.1148/radiographics.20.4.g00jl081073 PMid:10903697

5. Lang-Lazdunski L, Oroudji M, Pansard Y, et al. Successful resection of giant intrapericardial lipoma. Ann Thorac Surg 1994; 58: 238-41. https://doi.org/10.1016/0003-4975(94)91114-2

6. Mankad R, Herrmann J. Cardiac tumors: echo assessment. Echo Res Pract 2016; 3: R65-R77. https://doi.org/10.1530/ERP-16-0035 PMid:27600455 PMCid:PMC5292983

7. Friedman T, Quencer KB, Kishore SA, et al. Malignant Venous Obstruction: Superior Vena Cava Syndrome and Beyond. Semin Intervent Radiol 2017; 34: 398-408. https://doi.org/10.1055/s-0037-1608863 PMid:29249864 PMCid:PMC5730434