Fræðigrein

Ágrip

doi 10.17992/lbl.2021.01.617

Endómetríósa getur verið langvinn orsök verkja, blæðingaóreglu og ófrjósemi meðal kvenna. Sjúkdómurinn er vanalega í grindarholi, en getur birst á óvenjulegum stöðum. Hér er lýst tilfelli 39 ára konu með gamla endómetríósugreiningu sem leitaði á heilsugæslu og sjúkrahús í þrígang á öðrum degi blæðinga vegna andþyngsla, takverks og mæði. Myndgreining sýndi loftbrjóst hægra megin í öll skiptin. Við brjóstholsspeglun voru endómetríósu-líkir blettir á yfirborði hægra lunga. Vefjagreining sýndi merki um endómetríósu. Konan hefur verið einkennalaus eftir kemíska fleiðruertingu og hormónameðferð.

Greining tíðatengds loftbrjósts þarf að byggjast á samhliða brjósthols- og kviðarholsspeglun með vefjasýnatöku til að fá staðfestingu á sjúkdómnum og tryggja grundvöll meðferðar.

Greinin barst til blaðsins 4. nóvember 2020, samþykkt til birtingar 10. desember 2020.

Höfundar fengu samþykki sjúklings fyrir þessari umfjöllun og birtingu.

Inngangur

Loftbrjóst getur átt sér margvíslegar orsakir, svo sem áverka, slys, sýkingar og undirliggjandi lungnasjúkdóma, en getur komið til án augljósrar skýringar.¹ Minna þekkt er að endómetríósa (endometriosis, íslenskt samheiti: legslímuflakk) á yfirborði eða í vefjum lungna getur valdið endurteknu loftbrjósti hjá konum á frjósemisaldri.^2,3 Þetta er ástand sem oft er litið framhjá og vill gleymast við bráðaaðstæður.

Endómetríósa eða legslímuflakk er kvensjúkdómur með algengi sem gæti náð til 1-3% kvenna,^4,5 en er stundum sagt vera til staðar hjá allt að tíundu hverri konu á einhverjum tíma frjósemisskeiðsins, þó líklega sé það ofmat.^2,5 Samsetning legslímukirtilvefs og uppistöðuvefs fyrir utan leg skilgreinir endómetríósu, en bólga þarf einnig að vera til staðar.⁵ Að ná fullnægjandi vefjasýni getur verið vandkvæðum háð. Algengt er að sjúkdómurinn sé greindur án staðfestingar með vefjasýni og klínísk greining með og án kviðarholsspeglunar er látin duga.^4,5

Einkennin eru tengd tíðablæðingum, þó þau geti líka orðið að stöðugri vanlíðan. Þekkja þarf til mismunandi birtingarforma endómetríósu og muna eftir sjúkdómnum í þeim mörgu geirum læknisfræðinnar þar sem bráðum veikindum kvenna er sinnt. Loftbrjóst af völdum endómetríósu hefur verið tilefni nokkurs fjölda fræðigreina. Einu íslensku tilviki hefur verið lýst svo vitað sé, í ráðstefnuágripi árið 2007. Ekki var hægt að sýna með vissu fram á endómetríósu í lunganu, en einkenni voru hins vegar dæmigerð.⁶

Við loftbrjóst getur orðið brátt og misalvarlegt, stundum hættulegt, ástand vegna rofs á yfirborði lungans. Innöndunarloft kemst þá inn í fleiðruholið og leiðir til samfalls á lunganu.^1,2 Endómetríósan er jafnan staðsett utarlega í lungnavefnum og rétt undir fleiðrunni (pleura), og leiðir til bólguertingar og vefjahnúða.² Brjóstholsverkir samfara tíðablæðingum verða vegna blæðinga í lungnavefinn og inn í fleiðruholið. Þetta form endómetríósu er gjarnan kallað catamenial (= tíðatengt) loftbrjóst (catamenial pneumothorax), en er líka nefnt heilkenni legslímuflakks í lungum (thoracic endometriosis syndrome, TES).² Greiningin getur verið erfið, bæði klínískt og með myndgreiningu.^2,3

Legslíman berst líklega oftast í lungnavefinn og inn undir fleiðru út frá endómetríósu í grindarholi kvenna. Um helmingur kvenna með lungnaendómetríósu hefur líka fengið sjúkdóminn í kviðarholið, þegar loftbrjóstið greinist,² en oft vantar að leitað sé að sjúkdómnum með nákvæmum hætti í kviðarholinu um leið og orsaka loftbrjóstsins er leitað. Legslímu-líku frumurnar eru taldar berast með kviðarholsvökva upp hægri hlið kviðarholsins og þaðan á þindina. Þar myndast vefjaskemmdir sem ná gegnum þindina og upp í fleiðru og lunga. Aðrir möguleikar eru að frumurnar séu blóðbornar, fluttar með sogæðakerfinu eða tilkomnar út frá umbreytingu (metaplasia) á stofnfrumum í lungnavefnum.^2,3,7

Hér er lýst nýlegu tilfelli á Landspítala og rætt hvernig standa mætti betur að greiningu.

Tilfelli

Á bráðamóttöku Landspítala í Fossvogi leitaði 39 ára gömul kona með fyrri sögu um endómetríósu í grindarholi. Hún kom vegna verkja við hægra herðablað, andþyngsla og hjartsláttarónota. Hún hafði verið með svipuð einkenni síðastliðnar þrjár vikur og leitaði tvisvar á heilsugæsluna á þeim tíma. Fékk þar greininguna bráð skúta- og berkjubólga og hafði sýklalyfjameðferð verið gefin við því í bæði skiptin.

Röntgenmynd af lungum sýndi 2 cm loftbrjóst efst í hægra fleiðruholið. Hún var í eftirliti með síritun yfir nótt og útskrifaðist heim með endurkomutíma á göngudeild brjóstholsskurðlækninga. Röntgenmynd í endurkomu sýndi að loftbrjóstið var nær horfið og var henni sagt að hún gæti farið í fyrirhugaða flugferð erlendis eftir tvær vikur vegna starfa sinna við innkaup sem fólu í sér flug annan hvern mánuð.

Konan flaug til Danmerkur og daginn eftir komu fékk hún þar aftur álíka einkenni. Hún greindist þá með 5,5 cm loftbrjóst við hægra lunga. Brjóstholskeri (dren) var settur og hún var í tvo daga á spítala. Í viðtali á göngudeild lungnalækninga fáum dögum eftir heimkomu lýsti hún ennþá óþægindum í brjóstkassa, svitaköstum og þrengslatilfinningu við öndun. Hún hafði lést vegna lystarleysis sem hún tengdi við hamlandi kvíða í kjölfar veikinda sinna og hafði áhyggjur af framhaldinu. Tölvusneiðmynd sýndi eðlilega lungnamynd fyrir utan litla hástæðu á hægri hluta þindar.

Rúmum mánuði seinna leitaði hún aftur á bráðamóttöku vegna skyndilegs takverks, andþyngsla og mæði. Röntgenmynd sýndi nú 17 mm loftbrjóst við hægra lunga. Við þetta þriðja loftbrjóst með stuttu millibili nefndi hún sjálf við bráðalækni að loftbrjóstið hafi í hvert skipti myndast þegar hún var á öðrum degi tíðablæðinga. Konan hafði sjálf leitað á netinu og grunaði að hún væri með endómetríósutengt lungnavandamál. Henni var þá vísað á göngudeild brjóstholsskurðlækna og þar var ákveðið að spegla brjóstholið daginn eftir.

Í aðgerðinni sáust dreifðar hvítar skellur í lungnatoppi, í efra blaði hægra lunga (lobus superior) og á þind. Ekki sást neinn blæðingarstaður, en brúnar litabreytingar voru á aftari kanti neðra lungnablaðs sem líktust endómetríósublettum sem eru einkenni sjúkdómsins í grindarholi (mynd 1). Tekin voru tvö sýni í aðgerðinni úr hvítu og brúnu blettunum og send til vefjagreiningar. Gerð var fleiðruerting í lok aðgerðar en þá er sprautað efnum í gegnum kera til að örva myndun samvaxta í fleiðruholinu (chemical pleurodesis).¹ Í þessu tilfelli var notað talkúm (magnesíum-sílíkat-efni). Konan hafði verið á samsettri getnaðarvörn til fjölda ára vegna endómetríósunnar en hafði hætt tökunni sjálf eftir fyrsta loftbrjóststilvikið.

Mynd 1.
A. Örvar benda á brúnleita endómetríósubletti á yfirborði hægra lunga.
B. Örvar benda á bláleita endómetríósu undir fleiðru með nýæðamyndun.
C. Örvar benda á hvítt örvefssvæði eftir endómetríósu á hægri þind.
Myndir/Gunnar Mýrdal

Sjúklingur hafði verið greind með dæmigerðar endómetríósubreytingar á eggjastokkum og í grindarholi við kviðsjáraðgerð árið 2005. Blóðfyllt eggjastokksblaðra, svokölluð „súkkulaðiblaðra“, var skræld burt á vinstri eggjastokk. Margar litlar endómetríósu-skellur á hægri eggjastokk og neðst í grindarholi sáust að auki. Sýni var tekið úr endómetríósublettunum og frá eggjastokksblöðrunni, en ekki var hægt með fullri vissu að staðfesta vefjagreininguna úr þeim, þó greiningin væri heldur ekki útilokuð. Endurmat sýnanna gaf sömu niðurstöðu nú.

Vefjasýnið úr brjóstholsaðgerðinni sýndi þykknun á fleiðru með blöðrum undir fleiðru (subpleural bullae), örvef, króníska bólgu og frumufjölgun í bandvefsþekju (mesothelium). Staðbundin svæði með legslímulíkum uppistöðuvef og stórum átfrumum (macrophages) sem innihéldu vefjajárn (hemosiderin), sáust. Á sama svæði sáust estrógen- og prógesterón-jákvæðar frumur við ónæmislitun (mynd 2), en CD10-litun var neikvæð. Ekki sáust legslímufrumur eða kirtilslímhúð í sýnunum. Ekki var því hægt að greina endómetríósu með vissu en greiningin ekki heldur útilokuð.

Mynd 2.
A. Svæði við fleiðruyfirborð með legslímulíkum uppistöðuvef og stórum átfrumum (macrophages) sem innihalda vefjajárn (hemosiderin). Hematoxylin-Eosin litun í 20-faldri stækkun.
B. Estrógen ónæmislitun á sama svæði.
Myndir/Margrét Sigurðardóttir

Eftir greininguna ráðlagði kvensjúkdómalæknir konunnar prógestógen-lyfið díenógest (Visanne^®) til að stöðva egglos og blæðingar, þannig að hægt væri enn frekar að minnka líkur á endurtekinni loftbrjóstmyndun. Þrátt fyrir þá meðferð hélt hún áfram að fara á blæðingar. Var því ákveðið að hún fengi góserelín-sprautur (Zoladex^®) í framhaldinu, en virka efnið í því lyfi líkist náttúrulegu hormóni sem hamlar testósterónframleiðslu og minnkar styrk estradíóls í blóði kvenna. Sú meðferð var betri, blæðingar hættu og líðan batnaði, en vegna aukaáhrifa (tíðahvarfaeinkenna og beinþynningarmöguleika) er sú meðferð einungis notuð í 6-12 mánuði. Í kjölfarið fékk hún hormónalykkjuna (levónorgestrel-lágskammtagjöf sem stöðvar blæðingar frá legholi). Hún hefur ekki fengið loftbrjóst aftur á rúmlega eins árs eftirfylgdartíma en hefur fundið fyrir hjartsláttartruflunum og „kippum í brjóstholi sem líkjast ekka” þegar hún hefur haft tíðir. Veikindin höfðu talsverð áhrif á andlega líðan hennar í kjölfarið.

Umræður

Tíðatengt loftbrjóst er sjaldgæft sjúkdómsástand og oft vangreint. Það einkennist yfirleitt af takverk eða mæði 24-72 klukkustundum eftir byrjun blæðinga.³ Stundum fylgir þurr hósti en sumir hafa lítil sem engin einkenni, sérstaklega ef loftbrjóstið er lítið.¹  Konur fá venjulega einkenni endómetríósu í grindarholi 5-7 árum áður en einkenna endómetríósu í brjóstholi verður vart.²  Oftast er loftbrjóstmyndunin hægra megin vegna nálægðar við þá staði á þind sem endómetríósufrumur berast á úr grindarholinu.

Erfitt getur verið að greina vefjaskemmdirnar eða ná vefjasýni úr þeim, bæði í kviðarholi og ekki síst í lungum. Vefjaskemmdirnar eru oftast litlar og ummerki blæðinga í vefina ásamt örvef geta valdið erfiðleikum við að finna þær tiltölulega fáu legslímufrumur með stoðvef sem þarf til að mynda vefjaskemmd (lesion) og gefa einkenni.² Vefjasýnatakan er samt nauðsynleg sem hluti greiningar ef henni verður mögulega við komið, meðal annars til að staðfesta sjúkdóm sem líklegt er að konan þurfi að glíma við lengi. Oft getur vefjagreiningin þurft að styðjast við önnur ummerki en þau að sjá legslímufrumur eða kirtilvef með stoðvef. Ummerki um bólgu og blæðingar geta gefið til kynna að um endómetríósu sé að ræða, ásamt sérstakri leit að hormónaviðtökum eins og hér var gert.

Myndgreining er hluti greiningar vegna loftbrjósts. Röntgenmynd af lungum getur staðfest loftbrjóst, en sýnir ekki endómetríósubletti. Erfitt getur verið að greina loftbrjóst vegna endómetríósu, enda eru þau oftast lítil. Sneiðmyndir og segulómskoðun geta verið gagnlegar til að greina stóra endómetríósubletti, en gefa þó takmarkaða mynd af sjúkdómnum vegna þess hve einstakar vefjaskemmdir eru yfirleitt smáar, margar og dreifðar.^2,3,5 Tækjabúnaður sem notaður hefur verið við kviðarhols- og brjóstholsspeglanir eftir aldamótin hefur leitt til betri myndgæða og stækkunar á myndfleti (video-laparoscopy), sem gerir greiningu og meðferð á smærri vefjaskemmdum öruggari.^2,5

Meðferð loftbrjósts er að fjarlægja loftið úr fleiðruholinu og draga þannig út lungað, en stundum dugar að bíða og sjá til. Hjá einstaklingum með stórt loftbrjóst getur þurft að setja brjósthols-kera eða gera skurðaðgerð og síðan framkvæma fleiðruertingu til að loka viðkomandi hluta fleiðruholsins. Tilgangurinn er að fyrirbyggja endurtekið loftbrjóst.¹ Við tíðatengt loftbrjóst þarf að auki að bæla niður tíðablæðingar með hormónum. Mælt er með því að nota GNRH-agónistalyf til þess að stöðva blæðingar.^2,8,9 Þessi lyf bæla undirstúku-heiladinguls-eggjastokka öxulinn og þar með vöxt legslímufrumna, eins og reynt var í þessu tilviki með árangri, en lyfin geta einnig valdið tíðahvarfa-líkum einkennum og beinþynningu. Ef hormónameðferð skilar ekki árangri eða verður ekki við komið, er mælt með skurðaðgerð sem meðferð. Levónorgestrel-lykkjan er góð framhaldsmeðferð til að stöðva tíðablæðingar og hún er getnaðarvörn þar að auki.

Brjóstholsspeglun er nú álitin bæði besta aðferðin til greiningar og meðferðar á loftbrjósti vegna endómetríósu. Dugað getur að „brenna“ blettina, en ef þeir ná lengra inn í lungnavefinn getur þurft að framkvæma brottskurð umhverfis blettina, jafnvel fleygskurð eða blaðnám á lunga sem þó væri alltaf lokaúrræði. Í lok aðgerðar ætti að gera kemíska fleiðruertingu til þess að hindra endurkomu loftbrjóstsins enn betur.^2,3,8

Ef grunur er um loftbrjóst af völdum endómetríósu er nú mælt með því að gerð sé samhliða kviðarholsspeglun til að meta útbreiðslu sjúkdómsins og taka vefjasýni í grindarholi og frá lifur og neðanverðri þind. Í öllum kviðsjárspeglunum vegna gruns um endómetríósu í grindarholi ætti líka að skoða þindina neðan frá.² Endómetríósublettir á þind eru svartir, bláir, fjólubláir eða rauðir á litinn, en oft sjást aðeins hvít örvefssvæði eða samvextir milli þindar og lifrar.² Til þess að þetta gerist með réttum hætti þarf sérþekkingu skurð- og kvensjúkdómalækna og vandlegan undirbúning. Þá þurfa heimilislæknar, lungnalæknar og brjóstholsskurðlæknar að vera upplýstir um sjúkdóminn svo konur með sjúkdóminn fái kjörmeðferð, bæði í og eftir aðgerðina. Snemmgreining og tímabær meðferð eru til þess fallin að draga úr alvarleika og frekari vefjaskemmdum.^2,5 Tíðatengt loftbrjóst ætti alltaf að vera hluti af mismunagreiningu loftbrjósts hjá konum á frjósemisaldri með tíðatengda brjóstverki og öndunarerfiðleika.³ Í þessu tilviki var konan með dæmigerð einkenni og hafði gert sér grein fyrir hvað gæti verið að sér, en endurteknar skoðanir lækna þurfti til að fá klínísku greininguna.

Aðeins þarf fáeinar legslímufrumur til þess að framkalla mánaðarlega fleiðrublæðingu. Þó legslímufrumur hafi ekki sést með vissu við vefjaskoðun voru merki um fyrri blæðingu og örvef ásamt hormónaviðtökum til staðar sem ekki ættu að vera í lungnavef. Mismunagreiningin gat þess vegna ekki verið neitt annað en endómetríósa í lunga.

Heimildir

 

1. Guðbjartsson T, Tómasdóttir GF, Björnsson J, el al. Sjálfkrafa loftbrjóst. Yfirlitsgrein. Læknablaðið 2007; 93: 415-24.

2. Nezhat C, Lindheim SR, Backhus L, et al. Thoracic Endometriosis Syndrome: A Review of Diagnosis and Management. JSLS 2019; 23: e2019.00029. https://doi.org/10.4293/JSLS.2019.00029 PMid:31427853 PMCid:PMC6684338

3. Gil Y, Tulandi T. Diagnosis and Treatment of Catamenial Pneumothorax: A Systematic Review. J Minim Invasive Gynecol 2020; 27: 48-53. https://doi.org/10.1016/j.jmig.2019.08.005 PMid:31401265

4. Gylfason JT, Kristjansson KA, Sverrisdottir G, et al. Pelvic endometriosis diagnosed in an entire nation over 20 years. Am J Epidemiol 2010; 172: 237-43. https://doi.org/10.1093/aje/kwq143 PMid:20616202

5. Kristjánsdóttir Á. Endómetríósa á Íslandi 2001-2015: Nýgengi, staðsetning og aðgerðir. Háskóli Íslands 2018.

6. Tómasdóttir GF, Torfason B, Guðbjartsson T. Tíðaloftbrjóst - snúin greining og meðferð - Sjúkratilfelli. Læknablaðið 2007; 93 (fylgirit 54): 32.

7. Sorino C, Negri S, Spanevello A, et al. The pleura and the endocrine system. Eur J Intern Med 2020; 72: 34-7. https://doi.org/10.1016/j.ejim.2019.12.034 PMid:31918926

8. Marshall MB, Ahmed Z, Kucharczuk JC, et al. Catamenial pneumothorax: optimal hormonal and surgical management. Eur J Cardiothorac Surg 2005; 27: 662-6. https://doi.org/10.1016/j.ejcts.2004.12.047 PMid:15784370

9. Tsakiridis K, Triantafilopoulou K, Minadakis G, et al. Catamenial Pneumothorax Recurrence Due to Endometriosis. Respir Med Case Rep 2020; 30: 101036. https://doi.org/10.1016/j.rmcr.2020.101036 PMid:32190546 PMCid:PMC7068682