Fræðigrein

doi: 10.17992/lbl.2010.10.320

Ágrip

Hér er rakin sjúkrasaga tuttugu og fimm ára karlmanns sem greindist með blöðrur á hægri sáðblöðru. Hann fæddist með nýrnavísisleysi sömu megin og leitaði á bráðamóttöku eftir að hafa verið með vaxandi verk í endaþarmi og við sáðlát í þrjá mánuði. Hægri sáðblaðran var fjarlægð í opinni aðgerð og varð sjúklingurinn einkennalaus á eftir.

Sjúkratilfelli

Tuttugu og fimm ára hraustur karlmaður leitaði á bráðamóttöku eftir að hafa verið um þriggja mánaða skeið með vaxandi verk í endaþarmi með verkjaleiðni yfir spangarsvæði og fram í getnaðarlim. Hann lýsti stöðugri hægðaþörf og verkjum við hægðalosun sem og við sáðlát en hafði ekki einkenni frá þvagfærum. Maðurinn fæddist með eitt nýra og hafði farið í endurísetningu á vinstri þvagleiðara sem barn vegna bakflæðis. Við endaþarmsþreifingu reyndist hann vera með auma mjúka fyrirferð hægra megin og ofan til við blöðruhálskirtilinn. Þvagskoðun var eðlileg sem og stutt ristilspeglun. Fengin var segulómun af kviðar- og grindarholi sem sýndi stækkun á vinstra nýra en hægra nýra sást ekki. Vinstri sáðblaðra hafði eðlilegt útlit en á hægri sáðblöðru sáust margar og fyrirferðarmiklar blöðrur sem teygðu sig upp á miðjan spjaldhrygg. Stærsta blaðran mælist 2,6 x 2,1 x 7,2 cm (mynd 1).

Sjúklingur var tekinn til aðgerðar þar sem hægri sáðblaðra var fjarlægð. Strengur eins og þvagleiðari gekk upp úr sáðblöðrunni (mynd 2). Aðgerð gekk vel og mánuði eftir hana var sjúklingur einkennalaus. Vefjagreining sýndi fram á útvíkkaða sáðblöðru ásamt hluta af sáðrás og leifar af miðnýrnarás (mesonephric duct).

Umræða

Blöðrur á sáðblöðrum geta verið meðfæddar eða áunnar. Það sem einkennir meðfæddar blöðrur á sáðblöðrum eru tengsl þeirra við aðra meðfædda galla á þvag- og kynfærum, eins og nýrnavísisleysi sömu megin (ipsilateral renal agenesis), nýrnamisvöxt (renal dysplasia) eða þvagleiðaraleif (rudimentary ureter). Meðfæddar blöðrur á sáðblöðrum tengjast nýrnavísisleysi sömu megin í 68% tilfella og leifar af þvagleiðara hafa fundist í um 13% þessara sjúklinga.¹ Áunnar blöðrur á sáðblöðrur geta myndast í tengslum við góðkynja stækkun á blöðruhálskirtli, aðgerð á blöðruhálskirtli eða bólgu í sáðfallsrás og þá oftast sem afleiðing af öflugri þvagfærasýkingu.²

Blöðrur á sáðblöðrum í tengslum við nýrnavísisleysi sömu megin er afar sjaldgæfur sjúkdómur. Fyrsta tilfellinu var lýst árið 1914 af Zinner.² Síðan þá hefur um 200 slíkum tilfellum í heiminum verið lýst með tilkomu betri greiningartækni eins og tölvusneiðmyndun og segulómun.^{3, 4} Blöðrur á sáðblöðrum greinast oftast hjá sjúklingum sem eru á milli tvítugs og þrítugs. Blöðrur sem eru minni en fimm sentímetrar geta verið einkennalausar og greinast þá oftast fyrir tilviljun.⁵ Stærri blöðrur valda oftar einkennum. Algeng einkenni eru verkir í kviðarholi, grindarholi eða spöng, verkir við sáðlát, verkir við þvaglát, tíð þvaglát, blóðmiga, þvagfærasýkingar eða ófrjósemi.^{3, 5-7} Þessi einkenni líkjast mjög algengum einkennum blöðruhálskirtilsbólgu og því getur greining verið torveld og dregist á langinn. Þreifing um endaþarm getur vakið grun um þetta vandamál en myndgreining er framkvæmd með ómun um endaþarm, sneiðmyndatöku eða segulómun. Sú síðastnefnda gefur þó nákvæmustu greininguna.^{5, 8}

Tengslin milli blaðra á sáðblöðrum og nýrnavísisleysis sömu megin er hægt að skýra vegna sameiginlegs fósturfræðilegs uppruna. Þvagleiðarasproti (ureteral bud) myndast frá afturhluta miðnýrnarásar (mesonephric duct) og virkjar sérhæfingu á miðnýranu (mesonephros) sem verður svo að hinu endanlega nýra (metanephros). Miðnýrnarásin sérhæfist svo í
eistnalyppu, sáðrás, sáðfallsrás og sáðblöðru.⁹ Eðlileg myndun á nýra á fósturstigi er því háð aðleiðslu þvagleiðarasprotans og miðnýrnarásarinnar. Vanmyndun á afturhluta miðnýrnarásar leiðir til þess að þvagleiðarasproti myndast ekki. Það veldur nýrnavísisleysi þeim megin og lokun á sáðfallsrás sem leiðir til þess að sáðblaðran stíflast, seyti safnast fyrir og blöðrur myndast.

Meðferð er óþörf nema blöðrurnar valdi einkennum.³ Lengi vel hefur opin aðgerð verið algengasta meðferðarformið með 100% árangurshlutfalli, en vegna staðsetningar sáðblaðranna djúpt í grindarholi er aukin hætta á fylgikvillum eins og taugaskaða eða skaða á nærliggjandi líffærum, aðallega endaþarmi, þvagblöðru eða þvagleiðara.¹ Tæming á þessum blöðrum með því að stinga á þeim um endaþarm er sjaldan árangursrík, með 30% árangurshlutfalli, og tengist hárri endurkomutíðni og sýkingum.^{1, 6-7} Í seinni tíð er í auknum mæli farið að fjarlægja blöðrur af sáðblöðrum gegnum kviðsjá.^{4, 6}

Lokaorð

Blöðrur á sáðblöðru ásamt nýrnavísisleysi sömu megin er sjaldgæfur meðfæddur galli. Einkenni geta verið margvísleg, líkjast oft einkennum blöðruhálskirtilsbólgu og því getur rétt greining tafist. Segulómun af grindarholi er ákjósanleg greiningaraðferð og brottnám á sáðblöðru er líkleg til þess að uppræta einkenni.

Heimildir

1. van den Ouden D, Blom JH, Bangma C, et al. Diagnosis and management of seminal vesicle cysts associated with ipsilateral renal agenesis: a pooled analysis of 52 cases. Eur Urol 1998; 33: 433-40.
2. Zinner A. Ein fall von intravesikaler samenblasencyste. Wien Med Wochenschr 1914; 64: 605-9.
3. Gozen AS, Alagol B. Endoscopic management of seminal-vesical cyst with right renal agenesis causing acute urinary retention: Case report. J Endourol 2006; 20: 919-22.
4. Han P, Dong Q, Shi M, et al. Seminal vesicle cyst and ipsilateral renal agenesis: laparoscopic approach. Arch Androl 2007; 53: 285-8.
5. Livingston L, Larsen CR. Seminal Vesicle Cyst with Ipsilateral Renal Agenesis. Am J Roentgenol 2000; 175: 177-80.
6. Liatsikos EN, Lee B, Filos KS, et al. Congenital seminal vesicle cyst and coexisting renal agenesis: laparoscopic approach. Urology 2004; 63: 584-6.
7. Seo IY, Kim HS, Rim JS. Congenital Seminal Vesicle Cyst Associated with Ipsilateral Renal Agenesis. Yonsei Med J 2009; 50: 560-3.
8. Pace G, Galatioto GP, Gualà L, et al. Ejaculatory duct obstruction caused by a right giant seminal vesicle with an ipsilateral upper urinary tract agenesia: an embryologic malformation. Fertil Steril 2008; 89: 390-4.
9. Sadler T. Langman´s Medical Embryology. 8th Edition ed. Lippincott Williams & Wilkins, Baltimore 2000.