Fræðigrein

doi: 10.17992/lbl.2010.09.315

Rúmlega fertugur karlmaður leitaði til þvagfæraskurðlæknis vegna sex mánaða sögu um væga verki í hægra eista. Hann var áður hraustur en vinstra eista sem var launeista (cryptoprchidism) hafði verið fjarlægt þegar hann var barn. Við skoðun þreifaðist hægra eista í pung. Það var í stærra lagi, mjúkt en án fyrirferðar. Fengin var ómskoðun sem sýndi 1 cm fyrirferð í miðju eista (mynd 1). Æxlisvísar í blóði mældust eðlilegir en testósterón aðeins undir viðmiðunarmörkum, eða 8,45 nmól/L (viðmiðunarmörk 8,6-29 nmól/L). Ákveðið var að taka sýni úr eistanu í opinni aðgerð og er smásjármynd af æxlinu sýnd á mynd 2.

 

Hver er sjúkdómsgreiningin? Hverjar eru helstu mismunagreiningarnar? Í hverju felst meðferðin?

 

 

 

 

Svar við tilfelli mánaðarins

 

Hér er um að ræða góðkynja Leydigfrumuæxli í eista. Greining fæst á mynd 2 en þar má sjá umfrymisríkar æxlisfrumur sem mynda klasa. Einkennandi eru svokallaðir Reinke kristallar (örvar) sem sjást í umfrymi æxlisfrumna í um þriðjungi þessara tilfella.¹ Leydigfrumur eru staðsettar milli sæðispípla eistnanna og seyta karlkyns hormónum, meðal annars testósteróni, andrósteróni og dehýdróepiandrósteróni.^{1, 2} Leydigfrumuæxli eru algengasta gerð svokallaðra kynstrengs grunnvefsæxla (sex cord stromal tumors). Þau eru sjaldgæf eða 1-3% allra æxla í eistum og því mun sjaldgæfari en kímfrumuæxli (germ cell tumors) sem er helsta mismunagreining.^1-3 Aðrar mismunagreiningar eru appendix morgani, eistnalyppubólga, vatnshaull, kólfsæðavíkkun (varicocele), eitilfrumuæxli og sortuæxli. Leydigfrumuæxli geta greinst í öllum aldurshópum en greinast oft milli 5-10 ára og 30-60 ára. Sérstakir áhættuþættir eru ekki þekktir líkt og í kímfrumuæxlum.² Þessi æxli eru oftast í kringum 3-5 cm á stærð, vel afmörkuð og gulbrún eða gulhvít á lit sem rekja má til lípíða í frumunum (mynd 3). Hjá börnum eru þau ávallt góðkynja en hjá fullorðnum eru 10% þeirra illkynja.²

Leydigfrumæxli seyta oft karlhormónum en einnig er þekkt að þau geti framleitt kvenhormón eins og estrógen.^{1, 2} Helstu einkenni ráðast af aldri sjúklings og hvaða hormónum það seytir. Hjá strákum getur komið fram við testósterónframleiðslu snemmbær kynþroski, svo sem stækkun á getnaðarlim, hárvöxtur við kynfæri og stækkun á vöðvum. Hjá fullorðnum karlmönnum eru einkennin yfirleitt minna áberandi. Ef æxlin framleiða estrógen geta brjóst stækkað (gynecomastia), hárdreifing á líkamanum orðið kvenleg og hjá ungum strákum geta kynfæri þroskast óeðlilega. Einnig eru þekkt hjá eldri karlmönnum risvandamál, minnkuð kynhvöt og ófrjósemi.^1-3

Við skoðun þreifast oft hnúðar djúpt í eistanu. Leiki vafi á greiningu getur ómskoðun verið hjálpleg. Sést þá ómrýr þétting sem er æðarík við litaflæðisómun, en þéttari og ójafnari fyrirferð getur bent til illkynja æxlis.² Þessi æxli greinast yfirleitt í öðru eistanu en í 3% tilfella eru þau í báðum eistum.^{1, 2} Illkynja Leydigfrumuæxli eru oft stærri en 5 cm og í þeim sést ífarandi vöxtur, blæðingar og drep.^{1, 2, 4} Þessir sjúklingar geta haft meinvörp í aftanskinu eitlastöðvum, lifur (45%), lungum (40%) eða beinum (25%).²

Niðurstöður blóðrannsókna hjá sjúklingum með Leydigfrumuæxli eru oft ósértækar, en karlkynshormón og estrógen geta verið hækkuð, eðlileg eða jafnvel lækkuð.  Æxlisvísar eins og a-fetoprotein og human chorionic gonadótrópin eru yfirleitt eðlilegir.² Meðferð felst í brottnámi eistans en eistnasparandi aðgerð kemur einnig til greina, sérstaklega hjá strákum og ungum körlum til að viðhalda frjósemi. Ef æxlið er illkynja er mælt með brottnámi eistans og eitlum í aftanskinurými.^{1, 2, 4} Illkynja æxli svara lyfja- og geislameðferð illa og er meðallifun oft um tvö ár.²

Í þessu tilfelli var ákveðið að gera eistasparandi aðgerð, enda góðkynja æxli í stöku eista. Tveimur mánuðum frá aðgerð var sjúklingur við góða líðan og testósteróngildi eðlileg.

Þetta tilfelli sýnir að æxli í eista geta verið góðkynja og í slíkum tilvikum er hægt að beita eistasparandi aðgerð. Einnig er vert að hafa Leydigfrumuæxli í huga sem mismunagreiningu ef innkirtlaeinkenni fylgja eistnameini.

Þakkir fær Tómas Guðbjartsson fyrir yfirlestur og góðar ábendingar.

 

Heimildir

1. Jou P, Maclennan GT. Leydig cell tumor of the testis. J Urol 2009; 181: 2299-300.
2. Al-Agha OM, Axiotis CA. An in-depth look at Leydig cell tumor of the testis. Arch Pathol Lab Med 2007; 131: 311-7.
3. Young RH. Testicular tumors--some new and a few perennial problems. Arch Pathol Lab Med 2008; 132: 548-64.
4. Emerson RE, Ulbright TM. Morphological approach to tumours of the testis and paratestis. J Clin Pathol 2007; 60: 866-80.