06. tbl 93. árg. 2007
Fræðigrein
Svar við tilfelli mánaðarins
Hér er um meðfætt þindarslit (congenital diaphragmatic hernia) að ræða á vinstri hluta þindar. Gat er á þind og kviðarholslíffæri hafa færst upp í brjóstholið. Þetta sést greinilega á mynd 1 þar sem loftfylltar garnir fylla vinstri hluta brjósthols og valda hliðrun á hjarta og miðmæti yfir til hægri.
Meðfætt þindarslit er sjaldgæfur meðfæddur galli sem greinist í 1:2-4000 lifandi fæddum börnum. Það er mun oftar vinstra megin (80%) og algengara hjá drengjum (4:1) (1). Aðrir meðfæddir gallar eru algengir hjá þessum börnum (35-43%) og eru hjartagallar algengastir (allt að 50% tilfella) (1, 2). Helstu einkenni stafa frá öndunarfærum og langflest þessara barna þurfa aðstoð með öndunarvél vegna öndunarerfiðleika. Í dag greinast mörg börn á meðgöngu við ómskoðun sem framkvæmd er við mæðraeftirlit. Hin greinast flest á fyrstu klukkustundum eftir fæðingu, eins og var reyndin í þessu tilviki. Ef gatið á þind-inni er lítið geta sjúklingar verið án einkenna og greining tafist þar til síðar á ævinni.
Meðferð meðfædds þindarslits er skurðaðgerð þar sem kviðarholslíffæri eru færð úr brjóstholi í kviðarhol. Síðan er lokað fyrir gatið og er oftast hægt að gera það án þess að notast við bót. Gjörgæslumeðferð fyrir og eftir skurðaðgerð er oft mjög flókin, sérstaklega hjá börnum með vanþroska lungu (pulmonary hypoplasia) og lungnaháþrýsting, en hvort tveggja eru algengir fylgifiskar meðfædds þindarslits.
Í dag er almennt ráðlagt að bíða með skurðaðgerð þar til lungnaháþrýstingur hefur gengið til baka. Oftast er beitt hefðbundinni meðferð í öndunarvél en stundum er gripið til hátíðniöndunar (HFOV, high-frequency oxycillation ventilation) eða í einstökum tilvikum ECMO-dælu (extra corporeal membranous oxygenation) (3). Framfarir í gjörgæslu hafa bætt lífshorfur þessara sjúklinga mjög á síðasta áratug og nú má gera ráð fyrir 70-90% barnanna lifi af aðgerðina (3, 4). Þau börn sem eru með vanþroska lungu og/eða aðra alvarlega meðfædda galla hafa þó verri lífshorfur eftir aðgerð (2).
Heimildir
1. Robert E, Kallen B, Harris J. The epidemiology of diaphragmatic hernia. Eur J Epidemiol 1997; 13: 665-73.
2. Bedoyan JK, Blackwell SC, Treadwell MC, Johnson A, Klein MD. Congenital diaphragmatic hernia: associated anomalies and antenatal diagnosis. Outcome-related variables at two Detroit hospitals. Pediatr Surg Int 2004; 20: 170-6.
3. Frenckner B, Ehren H, Granholm T, Linden V, Palmer K. Improved results in patients who have congenital diaphragmatic hernia using preoperative stabilization, extracorporeal membrane oxygenation, and delayed surgery. J Pediatr Surg 1997; 32: 1185-9.
4. Skari H, Bjornland K, Frenckner B, Friberg LG, Heikkinen M, Hurme T, et al. Congenital diaphragmatic hernia in Scandinavia from 1995 to 1998: Predictors of mortality. J Pediatr Surg 2002; 37: 1269-75.