Ágrip veggspjalda

Marta Rós Berndsen¹, Auður Smith², Kristín Huld Haraldsdóttir¹

¹Skurðlækningasviði og, ²kvennadeild Landspítala

martarb@landspitali.is

Inngangur: Garnahengisblöðrur (mesenterial cysts) eru sjaldgæfar en geta orðið mjög stórar og valdið þrýstingi á aðliggjandi líffæri. Blöðrur tengdar þvag og kynfærum (urogenital cysts) þaktar Müllerian þekju eru oftast staðsettar í aftanskinurými (retroperitoneum). Hér er lýst tilfelli þar sem garnahengisblaðra reyndist þakin Müllerian þekju.

Tilfelli: 46 ára gömul kona í ofþyngd og með sykursýki var lögð inn með þvagfærasýkingu, sýklasótt og nýrnabilun. Á tölvusneiðmynd sást blaðra í grindarbotni sem mældist 35 x 30 x 22 cm og olli rennslishindrun á vinstri þvagleiðara. Hún hafði fyrri sögu um endurteknar góðkynja blöðrur á eggjastokkum og hafði þess vegna gengist undir tvær kviðarholsaðgerðir þar sem leg og eggjastokkar voru fjarlægðir. Síðar greindust blöðrur á lífhimnu og var ein slík blaðra tæmd með ómstýrðri ástungu í gegnum leggöng hálfu ári fyrir komu. Við komu var lagður inn keri í kviðarhol og tæmdust 13 lítrar af vökva sem innihélt hvorki illkynja frumur né þekjufrumur. Við kviðarholsspeglun stuttu síðar sást blaðran ekki. Mánuði síðar hafði blaðran fyllst að nýju og náð fyrri stærð. Hún var því tekin til opinnar aðgerðar þar sem blaðran reyndist vera fastlóðuð við garnir og tengdist garnahengi ristils. Ekki reyndist unnt að losa blöðruna í heild sinni frá grindarbotni. Vefjagreining sýndi góðkynja blöðrur þaktar Müllerian þekju. Hún útskrifaðist nokkrum dögum síðar við góða heilsu.

Ályktanir: Við lýsum óvenjulegu tilfelli þar sem blaðra þakin Müllerian þekju myndaðist í garnahengi ristils en ekki í aftanskinurými. Fyrri saga um aðgerðir og ástungur er líklegast orsök þessarar staðsetningar.

V-02 Hækkaðir æxlisvísar í góðkynja lifrarblöðru

Guðríður Anna Grétarsdóttir¹, Kristín Huld Haraldsdóttir¹, Sigurður Blöndal^1,2

¹Skurðlækningadeild Landspítala, ²Læknadeild Háskóla Íslands

gudridgr@landspitali.is

Inngangur: Hækkun á æxlisvísinum Ca19-9 fylgir oft krabbameinsvexti í lifur, gallvegum og brisi. Fremur sjaldgæft er að hann sé hækkaður í góðkynja sjúkdómum. Æxlisvísirinn hefur verið notaður til að spá fyrir um horfur og útbreiðslu illkynja meina í lifur, gallvegum og brisi og til að meta svörun við meðferð.

Tilfelli: 62 ára kona með einkennalausa lifrarblöðru (15x11,5x13,7 cm) hafði verið fylgt eftir í nokkur ár með ómskoðunum. Hún greindist með verulega hækkun á æxlisvísi Ca19-9 (1200 U/mL; viðmiðunarmörk <27 U/mL) s.l. vor en lifrarpróf voru eðlileg. Í kjölfarið var gerð segulómun af kviðarholi sem vakti grun um að blætt hefði inn í blöðruna sem að öðru leyti var óbreytt að stærð. Ekkert benti til illkynja breytinga í kvið. Æxlisvísar voru áfram hækkandi og því var ákveðið að framkvæma aðgerð á lifrarblöðrunni. Aðgerð var gerð með aðstoð kviðsjár, þar sem þak blöðrunnar var fjarlægt. Aðgerðin var án fylgikvilla. Vefjagreining sýndi örvefsbreytingar í vegg lifrarblöðrunnar og illkynja breytingar greindust ekki. Ca19-9 lækkaði hratt eftir aðgerð og mældist rétt yfir viðmiðunarmörkum 6 mánuðum eftir aðgerð.

Ályktanir: Ca19-9 er æxlisvísir sem hækkar í mörgum illkynja æxlum í meltingarvegi, sér í lagi í æxlum í lifur, gallvegum og brisi. Í þessu tilfelli er um að ræða 40 falda hækkun sem yfirleitt er talin merki um útbreiddan illkynja sjúkdóm en vefjaskoðun í umræddu tilfelli sýndi ekki merki um illkynja breytingar.

V-03 Garnaflækja á bugaristli vegna blöðru á garnahengi – sjúkratilfelli

Birta Dögg Ingudóttir Andrésdóttir¹, Pétur H. Hannesson^1,2, Þráinn Rósmundsson³, Páll Helgi Möller ^1,4

¹Læknadeild Háskóla Íslands, ²Röntgendeild, ³barnaskurðlækningadeild og ⁴skurðlækningadeild Landspítala

bda1@hi.is

Inngangur: Garnaflækja á bugaristli (sigmoid volvulus) er sjaldgæf orsök kviðverkja hjá börnum. Hér er lýst sjúkratilfelli þar sem garnaflækja á bugaristli greindist hjá barni sem talin var hafa orsakast af blöðru á garnahengi.

Tilfelli: Áður hraust 7 ára stúlka leitaði á bráðamóttöku barna vegna kviðverkja, uppkasta og slímkenndra hægða. Hún hafði á undanförnum 4 mánuðum leitað ítrekað á bráðamóttöku vegna kviðverkja sem taldir voru orsakaðir af hægðatregðu. Við komu var hún með þreifieymsli um neðanverðan kvið og dropahljóð við hlustun en ekki merki um lífhimnubólgu. Kviðarholsyfirlit sýndi vökvaborð og þaninn ristil.

Gerð var innhellingarrannsókn á ristli sem sem sýndi garnaflækju á bugaristli. Í kjölfarið var gerð skurðaðgerð og kom þá í ljós blaðra á garnahengi sem talin var hafa orsakað þrefaldan snúning á bugaristli. Stúlkan útskrifaðist á 5. degi við góða líðan.

Ályktun: Garnaflækja á bugaristli er sjaldgæf ástæða kviðverkja hjá börnum en getur valdið lífshættulegri garnastíflu og er því mikilvæg mismunagreining.

V-04 Eyðing heyrnarbeins – sjúkratilfelli

Bryndís Baldvinsdóttir¹, Martina Vigdís Nardini¹, Sigurður Stefánsson³ Ingvar Hákon Ólafsson^2,4 , Ólafur Guðmundsson³

¹Skurðlækningasviði,, ²heila- og taugaskurðdeild og, ³háls-, nef- og eyrnadeild Landspítala. ⁴Læknadeild Háskóla Íslands

bryndisbaldvins@gmail.com

Inngangur: Eyðing heyrnarbeins (superior canal dehiscence) er sjaldgæf orsök heyrnardeyfu og svima. Þessum sjúkdómi var fyrst lýst árið 1998. Fáir hafa greinst á Íslandi en hluti þeirra hefur farið í aðgerð vegna þessa. Einkennin geta verið margbreytileg. Hér er lýst dæmigerðu tilfelli þessa sjúkdóms.

Tilfelli: 28 ára áður hraust kona kvartaði um svima og hellu fyrir vinstra eyra um þriggja mánaða skeið. Sviminn lýsti sér aðallega sem óstöðugleiki, sjónsviðið tifaði og virtist gera það í takt við púls sjúklingsins, augnhreyfingar en einnig við utanaðkomandi áreiti eins og titring. Hún leitaði til fjölda lækna sem gerðu ítarlegar rannsóknir án þess að greining fengist. Meðal annars var gerð segulómskoðun (MRI) af höfði og var sú rannsókn talin eðlileg. Við frekari eftirgrennslan kom í ljós að einkennin voru talsvert meiri en sjúklingurinn hafði áttað sig á sjálfur. Til dæmis hafði hún sjálfheyrn (autophony) og heyrði stöðugt eigin hjartahljóð, eigin augnhreyfingar og hreyfingar á hálsliðum. Einnig átti hún erfitt með að tala þar sem röddin glumdi í höfðinu. Henni var beint til sérfræðings á háls-, nef- og eyrnadeild Landspítala og var send í tölvusneiðmynd sem sýndi eyðingu á heyrnarbeini. Hún var tekin til aðgerðar þar sem þétt var með beini þar sem beineyðing hafði orðið og gengu einkenni til baka.

Ályktanir: Heyrnardeyfa, svimi og sjálfheyrn eru algeng einkenni en fara sjaldan öll saman. Mikilvægt er að hafa eyðingu heyrnarbeins í huga þegar þessi einkenni eru til staðar. Hægt er að lækna sjúklinginn með skurðaðgerð.

V-05 Meðfætt þindarslit – sjúkratilfelli

Anna Kristín Höskuldsdóttir¹, Jórunn Atladóttir¹, Bjarni Torfason^2,3

¹Almennri skurðlækningadeild og  ²hjarta- og lungnaskurðdeild, ³Læknadeild Háskóla Íslands

annaho@landspitali.is

Inngangur: Meðfætt þindarslit er sjaldgæfur sjúkdómur sem verður vegna fósturgalla þar sem þindin lokast ekki. Það greinist yfirleitt í nýburum (1 af hverjum 3000 lifandi fæddum börnum) og getur valdið öndunarbilun vegna vanþroska á lunga. Hér er lýst tilfelli sem greindist í fullorðnum einstaklingi.

Tilfelli: Sjötug áður hraust kona var lögð inn með með nokkurra daga sögu um vaxandi kviðverki og ógleði. Myndrannsóknir sýndu garnastíflu og þindarslit. Reynd var stuðningsmeðferð sem ekki læknaði einkenni. Gekkst hún því undir brjósthols- og kviðarholsaðgerð þar sem gert var við þindarslitið. Gangur eftir aðgerð var góður og mánuði frá aðgerð var hún við góða líðan.

Ályktanir: Sjaldgæft er að greina meðfætt þindarslit í fullorðnum og greinist það annað hvort fyrir tilviljun eða vegna einkenna frá öndunar- eða meltingarfærum. Svokallað Bochdalek þindarslit er algengasta formið á meðfæddu þindarsliti en það liggur aftarlega og utarlega á þindinni, líkt og í þessu tilfelli. Ólíkt þessu tilfelli er Bochdalek þindarslít í 80-85% tilfella staðsett vinstra megin.

V-06 Taugahnoðæxli í aftanskinurými (retroperitoneal ganglioneuroma) – sjúkratilfelli

Bryndís Baldvinsdóttir¹, Jón Gunnlaugur Jónasson^2,3, Rafn Hilmarsson⁴

¹Skurðlækningasviði, ²meinafræðideild og , ³þvagfæraskurðdeild Landspítala, ⁴ Læknadeild Háskóla Íslands

bryndisbaldvins@gmail.com

Inngangur: Æxli í aftanskinurými (retro­peritoneum) greinast oftast fyrir tilviljun þar sem þau valda sjaldan einkennum. Ef einkenni koma fram er jafnan langt liðið á sjúkdómsferilinn. Taugahnoðæxli (ganglioneuroma) er sjaldgæf æxlisgerð. Hér er lýst dæmigerðu tilfelli taugahnoðæxlis í aftanskinurými. 

Tilfelli: 30 ára áður hraustur maður leitaði til læknis vegna nokkurra mánaða sögu um bakverki í kjölfar minniháttar áverka. Klínísk skoðun var eðlileg var ákveðið að fá tölvusneiðmyndir til frekara mats. Þar sást fyrirferð í aftanskinurými í hæð við vinstri nýrnaæð. Fyrirferðin virtist umlykja ósæðina að mestu leyti og innihélt kalkanir. Mælingar á beta-hCG og alfa-fetóprótein voru eðlilegar sem og aðrar blóðprufur og var gerð TS-stýrð sýnataka sem ekki gaf greiningu, þrátt fyrir endurtekna ástungu. Ákveðið var að gera kviðsjáraðgerð til að fá greiningu (diagnostic laparoscopy). Góð sýni fengust og sýndi smásjárskoðun að um taugahnoðæxli var að ræða. Ekki var talin þörf á frekari inngripum og ákveðið að fylgja sjúklingi eftir með endurteknum tölvusneiðmyndum.

Ályktanir: Taugahnoðæxli í aftanskinurými eru sjaldgæf og greinast oftast fyrir tilviljun, líkt og fyrir flest æxli í aftanskinurými. Ofangreint tilfelli er áhugavert í ljósi þess hve æxlisgerðin er sjaldgæf og hvernig það virðist vera dæmigert fyrir þessi æxlistegund og staðsetningu þess.

V-07 Samfall á lunga vegna munntóbaks í svæfingu

Árni Sæmundsson¹, Eiríkur Orri Guðmundsson², Sif Hansdóttir³, Hjördís Smith⁴

¹Skurðlækningasviði, ²þvagfæraskurðdeild, ³lungnadeild, og ⁴svæfinga- og gjörgæsludeild Landspítala.

arnisaem@gmail.com

Inngangur: Notkun munntóbaks er algeng. Áhættur þess tengt svæfingum og aðgerðum eru lítt þekktar. Hér er lýst tilfelli þar sem ásvelging munntóbaks olli samfalli á lunga í svæfingu.

Tilfelli: Áður hraustur 21 árs gamall karlmaður lagðist inn með víkkun á nýrnaskjóðu vegna þrengsla á mótum þvagleiðara og nýrnaskjóðu (ureteropelvic stenosis). Var því fyrirhuguð aðgerð í kviðsjá. Hann bæði reykti og notaði munntóbak og kvartaði um þrálátan hósta og brúnleitan uppgang í mánuð. Lungnahlustun og lungnamynd fyrir aðgerð var eðlileg. Innleiðsla svæfingar var gerð á hefðbundinn hátt og barkarennu komið fyrir í meginberkju. Sjúklingi var síðan komið fyrir í vinstri hliðarlegu og lækkaði þá súrefnismettun skyndilega. Við skoðun sást miðlínuhliðrun á barka til vinstri og öndunarhreyfingar á brjóstkassa voru meira áberandi hægra megin. Lungnamynd á skurðstofu leiddi í ljós samfall á nær öllu vinstra efra lungnablaði. Gerð var berkjuspeglun sem sýndi slímtappa með brúnum tæjum og samfall á vinstra efra lungnablaði. Einnig sást roði og þroti í berkjuslímhúð vinstra lunga auk minni slímtappa á víð og dreif í lunganu. Lungað var hreinsað í spegluninni, sjúklingurinn vakinn og barkarenna fjarlægð. Lungnamynd tveimur klukkustundum síðar var eðlileg.

Ályktun: Hér er lýst samfalli á lungablaði í svæfingu hjá áður hraustum manni, líklega af völdum munntóbaks. Hósti og uppgangur fyrir aðgerð er talinn hafa stafað af sömu orsökum. Sambærilegum tilfellum sem tengjast notkun munntóbasi hefur ekki verið lýst.

V-08  Vöðvabandvefsæxli með bólgufrumu­íferð í hægri kinnkjálka – sjúkratilfelli 

Hannes Halldórsson^1,2,3, Ari Jón Arason^1,2,3, Margrét Sigurðardóttir⁵, Paolo Gargiulo⁶, Þórarinn Guðjónsson^1,2,3, Magnús Karl Magnússon^1,2,3,4 , Hannes Petersen^1,7

¹Læknadeild Háskóla Íslands, ²rannsóknarstofu í stofnfrumufræðum við Lífvísindasetur Háskóla Íslands, ³blóðmeinafræðideild Landspítala, ⁴lyfja- og eiturefnafræðideild Háskóla Íslands, ⁵meinafræðideild Landspítala, ⁶heilbrigðis- og taugaverkfræðisetur Háskólans í Reykjavík, ⁷háls-, nef- og eyrnadeild Landspítala.

hah72@hi.is

Inngangur: Æxli af vöðvabandvefsgerð með bólgufrumuíferð (inflammatory myofibroblastic tumor) eru á mörkum ill- og góðkynja æxla. Þeim hefur oftast verið lýst í lungum, kviðar- eða grindarholi og aftanskinnubili en sjást sjaldan á höfuð- og hálssvæði. Hér er slíku tilfelli lýst en æxlið tók sig upp ítrekað þrátt fyrir endurteknar aðgerðir með hreinum skurðbrúnum.

Tilfelli: 28 ára karlmaður greindist með vöðvabandvefsæxli með bólgufrumuíferð í hægri kinnkjálka. Gera þurfti á annan tug aðgerða á fjögurra ára tímabili vegna endurtekins æxlisvaxtar. Skurðbrúnir í þessum aðgerðum voru alltaf hreinar nema í eitt skiptið eftir holsjáraðgerð til minnkunar á umfangi æxlis áður en sjúklingur fór í heildarburtnám æxlisins. Engu að síður greindust endurkomur ítrekað eftir aðgerðir með hreinar skurðbrúnir, oftast innan nokkurra mánaða. Í þessum aðgerðum þurfti að fjarlægja efri kjálka, auga og hluta heilabasts hægra megin. Aðgerðarsvæðið var endurbyggt með hluta úr brjóstvöðva. Einnig fékk sjúklingur sérhæft miðaða prótónugeislun á aðgerðarsvæðið en æxlistjáning á próteininu anaplastic lymphoid kinase (ALK)  fannst í æxlinu. Það er talið geta tengst endurkomu og ífarandi vexti þessa æxlis. Að auki voru æxlisfrumur kannaðar sérstaklega með frumulíffræðilegum aðferðum og sýndu frumur í rækt stofnfrumueiginleika og vísbendingar um bandvefsumbreytingu þekjuvefjar (epithelial-mesenchymal transition) í æxlinu sem hvort tveggja er talið geta tengst ífarandi æxlisvexti í mörgum þekjuvefsæxlum. Tæpum tveimur árum frá aðgerð er sjúklingur án einkenna og ekki merki um endurkomu sjúkdómsins.

Ályktanir: Vöðvabandvefsæxli með bólgu­frumuíferð eru sjaldgæf æxli sem geta vaxið ífarandi eins og krabbamein. Þau geta einnig vaxið hratt og tekið sig upp þrátt fyrir hreinar skurðbrúnir. Í þessu tilfelli sáust frumulíffræðilegir þættir sem gætu hugsanlega verið vísbending um aukna hættu á endurteknum æxlisvexti og gætu nýst við meðferð í framtíðinni, t.d. meðferð með ALK-hemilinum crizotinib.

V-09 Beriberi eftir magahjáveituaðgerð – sjúkratilfelli

Linda Ó. Árnadóttir¹, Tómas Guðbjartsson^1,2 Svanur Sigurbjörnsson³

¹Læknadeild Háskóla Íslands, ²Skurðsviði og ³slysa- og bráðadeild Landspítala

lindaoska@gmail.com

Inngangur: Beriberi sjúkdómur er þekkt afleiðing vannæringar en einnig sem fylgikvilli magahjáveituaðgerða. Hér er lýst tilfelli af beriberi sjúkdómi sem greindur var á bráðamóttöku 9 árum eftir að sjúklingur gekkst undir magahjáveituaðgerð.

Tilfelli: 41 árs gömul kona með flókna sjúkrassögu, m.a. fjölda aðgerða á kvið, sykursýki 2 og sóragigt leitaði á bráðamóttökuna í annað sinn á 5 dögum vegna dofa og máttleysis. Máttleysið var mest í fótunum og henni leið eins og „hún stæði á brauðfótum“. Samfara þessu fann hún  fyrir auknum dofa útlægt í útlimum, sérstaklega í fingurgómum og tám. Hún hafði kastað upp daglega í nokkurn tíma án þess að orsökin væri þekkt. Níu árum áður hafði hún gengist undir magahjáveituaðgerð en 6 árum síðar varð varð að gera enduraðgerð vegna rofs í samtengingu milli smágirnis og maga. Við skoðun var sjúklingur óstöðugur við gang, vöðvar voru rýrir og ekki tókst að fá fram sinaviðbrögð í neðri útlimum. Einkenni voru talin geta átt við þíamín (B1 vítamín) skort  en saga um magahjáveituaðgerð og uppköst ýttu undir þær grunsemdir. Þíamín styrkur í blóði var mældur og reyndist 71 nmol/L sem er undir viðmiðunarmörkum (100-302 nmol/L). Fékk hún því greininguna þíamínskort án hjartabilunar, einnig þekkt sem þurr beriberi. Hún var meðhöndluð með 300 mg þíamín í æð og hefur verið fylgt eftir af heimilislækni.

Ályktanir: Þíamínskortur í kjölfar magahjáveituaðgerða er þekktur en sjaldgæfur fylgikvilli sem hafa ber í huga þegar sjúklingur hefur einkenni fjöltaugakvilla eftir slíka aðgerð.

V-10 Sjálfsprottin blæðing frá nýrnahettuslagæð – sjúkratilfelli

Jóhanna Fríða Guðmundsdóttir¹, Elsa Björk Valsdóttir^1,3, Hjalti Már Þórisson, ^2,3

¹Skurðlækningadeild og ²röntgendeild Landspítala, ³Læknadeild Háskóla Íslands

johafg@gmail.com

Inngangur:  Sjálfsprottin blæðing í aftanskinurými (retroperitoneum) er sjaldgæft og hættulegt ástand. Orsakir geta verið margvíslegar, t.d. meinvörp, storkutruflanir og meðferð með blóðþynningarlyfjum. Hér er lýst tilfelli þar sem sjálfkrafa blæðing varð vegna rofs á æðagúl í efri nýrnahettuslagæð.

Tilfelli: Tæplega sextugur áður hraustur sjómaður vaknaði með slæman verk neðarlega í brjóstholi vinstra megin um miðja nótt. Hann var sóttur með sjúkraþyrlu og færður á Landspítala. Við komu þangað var hann með lágan blóðþrýsting og kvartaði um slæman verk í brjóstholi sem leiddi aftur í bak og fram í efri hluta kviðar. Tölvusneiðmyndir sýndu frían vökva í kviðarholi, margúl (hematoma) í aftanskimurými og virka blæðingu frá a. superior adrenalis sin. Gerð var æðaþræðing sem sýndi að blæðingin var frá æðagúli í nýrnahettuslagæðinni. Í  þræðingunni virtist sem blæðingin hefði stöðvast og voru honum því aðeins gefnar blóðflögur og vökvi. Hann var hafður undir eftirliti í sólarhring á gjörgæslu og jafnaði sig smám saman á legudeild án inngripa.

Ályktanir: Þetta tilfelli sýnir að hægt er að meðhöndla alvarlega sjálfsprottna blæðingu í aftanskinurými með blóðflögum og storkuhvetjandi lyfjum án inngripa Dugi slík meðferð ekki getur komið til greina að stöðva blæðingu með æðaþræðingartækni en slíkt þurfti ekki í þessu tilfelli. Opinni skurðagerð er hins vegar beitt við bráðar lífshættulegar blæðingar.