Fræðigrein

Tólf ára hraustur drengur leitaði á bráðamóttöku Barnaspítala Hringsins eftir að hafa verið með stækkandi útbrot á útlimum í rúmlega sólarhring. Tveimur dögum áður hafði hann verið í sumarbústað á sólríkum degi og leikið sér að því að skylmast við önnur börn með afhogginni risahvönn, klæddur í stuttermabol og stuttbuxur. Útbrotin byrjuðu sem roði og þeim fylgdi síðan blöðrumyndun, kláði og verkir í útlimum. Á myndum 1 og 2 má sjá útbrotin en þau sáust á öllum útlimum, voru aum viðkomu með bjúg í kring. Hann var með eðlileg lífsmörk, hitalaus og slímhúðir eðlilegar. Drengurinn hafði hvorki fengið ofnæmi né útbrot áður og blóðrannsóknir voru allar eðlilegar.

Hver er greiningin, helstu mismunagreiningar og meðferð?

 

 

Mynd 2.

 

 

 

Svar við tilfelli mánaðarins

Blöðrumyndandi útbrot sem þessi geta verið af margvíslegum toga. Ber þar helst að nefna ertings- og ofnæmis-snertiexem (irritant and allergic contact dermatitis), Steven-Johnsons heilkenni, lyfjaútbrot, bruna og sólarútbrot. Sólarútbrot eru ýmist sólarofnæmi/exem (photoallergy) eða sólarútbrot sem rekja má til lyfja, plöntuefna eða annarra efna sem framleidd eru í líkamanum eins og til dæmis porfyríns (phototoxicity). Algengast er að plöntur valdi útbrotum með ræsingu ónæmiskerfisins, annaðhvort með týpu I ofnæmi eins og eftir frjókorn (urticarial dermatitis) eða við týpu IV ofnæmi eins og sést eftir brenninetlur (allergic contact dermatitis). Plöntur geta einnig valdið útbrotum óháð ræsingu ónæmiskerfisins og er þá um ertings-snertiexem og ljósertiexem (phytophotodermatitis) að ræða.^{1, 2} Í þessu tilfelli kom saga og útbreiðsla útbrotanna heim og saman við ljósertiexem og má rekja orsökina til ljósnæmra efna, svokallaðra fúranókúmarína sem vitað er að finnast í risahvönn.

Fúranókúmarín eða fúrókúmarín er að finna í ýmsum plöntum og ávöxtum (tafla I), en kúmarín (til dæmis warfarín) sem meðal annars eru notuð sem blóðþynningarlyf, eru efnafræðilega mjög skyld þeim. Algengustu tegundir fúranókúmarína eru psoralen, 5-MOP (5-methoxypsoralen), 8-MOP (8-methoxypsoralen), angelicin og bergapten.³ Risahvönn (Heracleum mategazzianum) er víða að finna á Íslandi. Geta risahvannir orðið allt að 4-5 metrar að hæð og vaxa best í rökum og frjósömum jarðvegi til dæmis við árbakka. Mun meira er af fúranókúmarínum í risahvönnum en algengari hvannartegundum eins og ætihvönn og valda þau því verri útbrotum en fúranókúmarín úr öðrum plöntum.^{3, 4}

 

 

Talið er að UV-A geislar sólarljóss, með bylgjulengd 320-380 nm, umbreyti fúranókúmarínum í óstöðug efnasambönd sem valdið geta skaða á frumum líkamans. Frumuskemmdirnar verða fyrir tilstilli samtengingar (cross linking) við DNA-sameindir, frumuhimnur og ýmis prótein. Þetta er ólíkt sólarútbrotum vegna lyfja, til dæmis tetrasýklína, þar sem vefjaskemmdir verða vegna súrefnis radikala.^{1, 2}

Einkenni ljósertiexems koma venjulega fram eftir 12-24 klukkustundir og ná hámarki innan 48-72 klukkustunda. Roði er algengastur en í svæsnum tilfellum geta komið fram blöðrur og sár. Ljósertiexem sést oftast á handarbökum því þar eru plöntuefnin gjarnan í mestri þéttni og húðin jafnframt útsett fyrir sólarljósi. Umfang útbrotanna eru einstaklingsbundin, og ráðast meðal annar af þykkt  og rakastigi húðarinnar, lit og fjölda hársekkja.² Afbrigðileg útbrotamynstur sjást gjarnan sem getur hjálpað til við greiningu eins í þessu tilfelli.^{5, 6} Eftir að útbrotin hverfa er algengt að sjá oflitun (hyperpigmentation) á húð sem getur tekið vikur eða ár að hverfa. Orsökin er talin vera útfelling melaníns í húð í kjölfar frumudauða og aukinni örvun sortufrumna.¹

Ekki er til sértæk meðferð við ljósertiexemi. Drengurinn í þessu tilfelli var meðhöndlaður með brunameðferð í samráði við lýtalækna, meðal annars með ríkulegri vökvagjöf, verkja- og kláðastillandi töflum auk prednisólóns vegna umfangs útbrotanna. Meðferðin gekk vel og útskrifaðist hann heim til sín eftir 10 daga. Þremur mánuðum síðar voru lítil ummerki eftir útbrotin og oflitun nánast horfin.

Fúranókúmarín finnast í ýmsum matvælum og plöntum og því mikilvægt að brýna fyrir fólki að þessi efni berist ekki á húð sem útsett er fyrir sólarljósi. Þetta á sérstaklega við um börn enda húð þeirra mun viðkvæmari en hjá fullorðnum.

Greining: Ljósertiexem (Phytophotodermatitis)

 

 

Heimildir

1. Epstein JH. Phototoxicity and photoallergy. Semin Cutan Med Surg 1999; 18: 274-84.

2. Baugh WP, Kucaba WD, Barnette Dj, Chen CL. Phytophotodermatitis. www.emedicine.com; 2007.

3. Lagey K, Duinslaeger L, Vanderkelen A. Burns induced by plants. Burns 1995; 21: 542-3.

4. Pira E, Romano C, Sulotto F, Pavan I, Monaco E. Heracleum mantegazzianum growth phases and furocoumarin content. Contact Dermatitis 1989; 21: 300-3.

5. Carlsen K, Weismann K. Phytophotodermatitis in 19 children admitted to hospital and their differential diagnoses: Child abuse and herpes simplex virus infection. J Am Acad Dermatol 2007; 57(5 Suppl): S88-91.

6. Mehta AJ, Statham BN. Phytophotodermatitis mimicking non-accidental injury or self-harm. Eur J Pediatr 2007; 166: 751-2.