Umræða og fréttir

Í síðasta tölublaði Læknablaðsins birtist athyglisverð grein um Creutzfeldt-Jakob sjúkdóminn (CJD) og lága tíðni hans hér á landi. Í greininni er annars vegar gerð grein fyrir tveimur sjúklingum sem fundust við afturskyggna rannsókn sem tók til áranna 1960-1980. Farið var yfir sjúkraskýrslur taugalækningadeildar Landspítala og leituð uppi tilfelli sem ýmist höfðu verið greind sem CJD eða þar sem rökstuddur grunur var um að sjúklingur hefði látist úr CJD. Hins vegar er sagt frá framskyggnri rannsókn á árunum 1980-2000 þar sem einnig fundust tveir sjúklingar. Helsta niðurstaða rannsóknarinnar er að lág tíðni sjúkdómsins hér á landi bendi til þess að sauðfjárriða berist ekki í fólk.

Niðurstaða rannsóknarinnar er mikilvæg í ljósi þess að riða hefur verið landlæg hér um langan aldur. Áreiðanleiki niðurstöðunnar veltur á aðferðafræði rannsóknarinnar og er grundvöllur þess að hægt sé að meta gildi hennar sem faraldsfræðilegrar rannsóknar, ekki síst þar sem CJD er fátíður sjúkdómur og sérhvert tilvik getur haft umtalsverð áhrif á niðurstöður.

Í afturskyggnu rannsókninni er greint frá því að þau tvö tilfelli sem fundust hafi verið skoðuð af taugalækni, Gunnari Guðmundssyni heitnum. Annað var skoðað á Kleppsspítala, hitt fyrir innlögn á Landspítalann. Í báðum tilvikum samræmdist klínísk greining hans niðurstöðum krufninga.

Fram kemur í greininni að á síðara tímabilinu bárust höfundum hennar tveir heilar til meinafræðilegrar rannsóknar sem reyndust með CJD, auk heila tveggja annarra sjúklinga sem við krufningu reyndust hafa Parkinson sjúkdóm og Alzheimer sjúkdóm.

Engin grein er gerð fyrir því hvernig skimun var háttað á sjúkrahúsum eða landinu öllu, hvort greinarhöfundar skoðuðu sjálfir klínískt grunsamleg tilfelli eða hvernig þeir fengu vitneskju um slík tilfelli.

Í greininni kemur aðeins fram að báðir sjúklingarnir í framskyggnu rannsókninni greindust í tengslum við legu á sjúkrahúsi, sjúkrasaga þeirra er rakin og klínísk einkenni. Í báðum tilvikum var klínísk greining staðfest eftir andlát við krufningu.

Höfundar þessara athugasemda voru á tímabilinu 1980-2000 starfandi sérfræðilæknar á E-endurhæfinga- og taugadeild Sjúkrahúss Reykjavíkur. Þeim var ekki kunnugt um að framskyggn rannsókn væri í gangi á CJD á Íslandi fyrr en áðurnefnd grein birtist í síðasta tölublaði Læknablaðsins.

Á þessu tímabili greindust tvö tilfelli CJD á deildinni og í báðum tilvikum var klínískur grunur um CJD ástæða þess að krufning var framkvæmd. Vert er að hafa í huga að tíðni krufninga hafði minnkað mjög frá því sem áður var og því voru krufningar framkvæmdar í undantekningartilvikum í tengslum við andlát á deildinni.

Fyrri einstaklingurinn með CJD greindist 1995 og hinn síðari 1997. Fyrra tilvikinu var lýst í nokkrum útdráttum hérlendis og erlendis (1-4).

Fyrir innlögn var enginn grunur um CJD hjá þessum einstaklingum. Þá greiningu fengu þeir í legunni á deildinni. Báðir létust á deildinni. Í báðum tilvikum vaknaði klínískur grunur um CJD sem var staðfestur með postmortem rannsóknum sem læknar deildarinnar höfðu frumkvæði að og framkvæmd var á vegum Guðmundar Georgssonar prófessors á Keldum.

CJD er erfiður í greiningu og þó að þessi sjúkdómur sé taugalæknum ofarlega í huga er óvíst hvort það gildi um lækna almennt. Mismunagreining við CJD eru aðrir og mun algengari hrörnunarsjúkdómar, svo sem Alzheimer sjúkdómur og Parkinson sjúkdómur. Þar sem tíðni krufninga hér á landi hefur minnkað mjög er líklegt að örfáir sjúklingar sem látast með þessar mismunagreiningar séu krufðir eða undirgangist mænuvökvarannsókn með tilliti til CJD. Aðrar greiningaraðferðir eru hins vegar óöruggar og því talsverðar líkur á að sjúkdómurinn geti verið vangreindur.

Það er grundvallaratriði við faraldsfræðilega rannsókn á jafnsérstökum og sjaldgæfum sjúkdómi og CJD er, að gerð sé glögg grein fyrir þeirri aðferðafræði sem beitt er við skilgreiningu og skimun rannsóknarþýðisins ef draga á mikilsverðar ályktanir af niðurstöðum. Höfundar framskyggnra rannsókna þurfa að upplýsa lesendur um aðferðir sínar við leit að einstaklingum. Því teljum við nauðsynlegt að koma þessum athugasemdum á framfæri við ritstjóra Læknablaðsins.

Heimildir

1. Valdimarsson EM, Sigurðsson G. Creutzfeldt-Jakob sjúkdómur. Sjúkratilfelli. XII. Þing Félags íslenskra lyflækna Sauðárkróki 7.-9. júni 1996. Læknablaðið 1996; 82/FYLGIRIT 31: 61-2.

2. Georgsson G, Sigurðarson S, Guðmundsson G, Pálsson PA, Valdimarsson EM. Creutzfeldt-Jakob sjúkdómur og riða í sauðfé á Íslandi. VIII. Ráðstefna um rannsóknir í læknadeild Háskóla Íslands 3-4. janúar 1997. Læknablaðið 1996; 82/ FYLGIRIT 34: 57-8.

3. Valdimarsson EM, Sigurðsson G. Creutzfeldt-Jakob sjúkdómur. Sjúkratilfelli. Rannsóknardagar 17-18. apríl 1997. Vísindaráð Sjúkrahúss Reykjavíkur. Ráðstefnurit. Útdráttur 27.

4. Georgsson G, Sigurðarson S, Guðmundsson G, Pálsson PA, Valdimarsson EM. Epidemiology of Creutzfeldt-Jakob Disease and Scrapie of Sheep in Iceland. Vth European Congress of Neuropathology, Paris 1996. Neuropath. Applied Neurobiol. 1996; 22 (suppl 1): P88.