Umræða og fréttir

Hér er um að ræða vökvasöfnun í skinuholi (cavitas peritonealis), nánar tiltekið á rjómakenndum vessa (chyle) sem nefndur hefur verið iðrakirni á íslensku. Kallast því ástandið skinuholsiðrakirni (chylous ascites). Til að greiningin eigi við þarf vessinn að innihalda hátt hlutfall fitu og er gjarnan miðað við að magn þríglýseríða sé >200 mg/dl (1). Algengasta orsök vökvasöfnunar í skinuholi á Vesturlöndum er skorpulifur og krabbamein í kviðar- eða grindarholi (til dæmis í maga og eggjastokkum) en skinuholsiðrakirni er aðeins til staðar í um 0,5-1% slíkra tilfella. Því er um sjaldséð fyrirbæri að ræða.

Ástandið stafar af truflun á vessaæðakerfinu, oftast vegna flæðishindrunar en einnig vegna áverka eða meðfædds galla (1, 2). Flæði vessa frá görnum til kirnishítar (cisterna chyli) eða um brjóstrás (ductus thoracicus) truflast og vökvi safnast fyrir í skinu- og/eða fleiðruholi (chylothorax). Einnig getur hækkaður þrýstingur í portæð og lifrarbláæðum, svo sem vegna skorpulifrar eða hægri hjartabilunar, ýtt undir lekann úr vessaæðum og aukið uppsöfnun vökva (1).

Í þessu tilfelli var orsök vökvans eitilfrumukrabbamein í eitlum aftanskinurýmis (spatium retroperitoneale) og miðmætis og fékkst greiningin með vefjasýni úr fyrirferðinni í vinstri nára (mynd 1). Eitilfrumukrabbamein eru á meðal algengustu orsaka iðrakirnis en á Vesturlöndum stafa tveir þriðju hlutar tilfella annaðhvort af illkynja vexti í kviðarholi eða skorpulifur. Í þróunarlöndum eru helstu orsakir hins vegar smitsjúkdómar svo sem berklar og þráðormasýki (filariasis). Meðal annarra orsaka má nefna meðfædda vessaæðavíkkun (congenital lymphangiectasia) og beina áverka á vessaæðar, til dæmis eftir slys (ekki síst hjá börnum), geislameðferð eða kviðarholsaðgerðir (1, 3).

Helsta einkenni er vaxandi en oftast verkjalaus þensla á kvið. Einnig getur sést mæði (vegna skertrar þindarhreyfingar), þyngdartap, ógleði/lystarleysi, niðurgangur, bjúgur, hiti og nætursviti auk dreifðra kviðverkja. Við skoðun er oftast hægt að banka út vökvann með sjúklinginn í mismunandi stöðu (skiptideyfa). Eitlastækkanir, til dæmis í nára og á hálsi, þreifast oft og eru þá merki um undirliggjandi sjúkdóm. Þá má gjarnan finna teikn um lifrarbilun eða portæðarháþrýsting ef orsökin er skorpulifur. Skinuholsiðrakirni er yfirleitt greint með ástungu og í kjölfarið fylgja myndgreiningarrannsóknir og önnur uppvinnsla til ákvörðunar á orsökum (1, 4).

Meðferð snýr fyrst og fremst að undirliggjandi sjúkdómi sem ákvarðar horfur sjúklings. Sé lækning möguleg gengur vökvamyndunin í flestum tilfellum til baka. Að öðrum kosti má reyna að minnka myndun iðrakirnis með prótínríku mataræði og fæði sem snautt er af fitum öðrum en meðallöngum (medium-chain) þríglýseríðum. Dugi þetta ekki til getur þurft að hafa sjúkling fastandi með næringu í æð og/eða gera endurteknar ástungur til að létta á vökvanum. Í völdum tilvikum gagnast skurðaðgerðir en einnig virðist gjöf somatostatins geta minnkað uppsöfnun vessa (1, 5).

Umræddur sjúklingur reyndist vera með eitilfrumukrabbamein af stórfrumugerð og B-frumutoga (mynd 3). Hann var meðhöndlaður með krabbameinslyfjum og geislum. Jafnframt var vökvinn tæmdur til að minnka þenslu á kviðnum. Hann svaraði meðferðinni vel, fyrirferðin í nára hvarf og vökvasöfnun í skinuholi lét smám saman undan.

Heimildir:

1. Cárdenas A, Chopra S. Chylous ascites. Am J Gastroenterol 2002; 97: 1896-900.

2. Press OW, Press NO, Kaufman SD. Evaluation and management of chylous ascites. Ann Intern Med 1982; 96: 358-64.

3. Cárdenas A, Gelrud A, Chopra S. Chylous, bloody and pancreatic ascites. Uptodate.com 2007.

4. Raghuraman VU. Chylous Ascites. Emedicine.com 2007.

5. Almakdisi T, Massoud S, Makdisi G. Lymphomas and Chylous Ascites: Review of the Literature. Oncologist 2005; 10: 632-5.

Mynd 3: Smásjármynd af æxlinu í vinstri nára. Um er að ræða eitilsarkmein af stórfrumugerð og B-frumutoga (diffuse large B-cell lymphoma skv. flokkunarkerfi WHO). Ráðandi fruma er ,,centroblast" (large noncleaved cell). (Hematoxylin-eosin litun, 400x stækkun).