Umræða og fréttir

Inngangur

Sjúkrasagan er mikilvægust við greiningu taugasjúkdóma og dugar oft til, en þarf að minnsta kosti að leiða til hugmynda að sjúkdómsgreiningu sem taugaskoðunin getur þá stundum staðfest eða hafnað. Dæmi: sagan bendir til Parkinson-sjúkdóms og skoðunin leiðir í ljós hægar hreyfingar (bradykinesiu), stífleika í útlimum og skert stöðuviðbrögð (extrapyramidal-einkenni). Stundum getur skoðunin útilokað ákveðnar greiningar. Dæmi: ef skyn er skert í fótum þá útilokar Babinski-svörun og spastisitet að um úttaugamein (peripher neuropathy) sé að ræða, en gera mænusjúkdóm líklega greiningu.

Hér fylgja stuttar sjúkrasögur sem sumar sýna gagnsemi skoðunar við greininguna. Þær byggja á sögu einstaklinga sem ég hef hitt á síðust áratugum, þótt atriðum sé breytt til að vernda þá. Flestar lýsa birtingarmynd sem taugalæknar sjá oft. Lýsingarnar eru mjög stuttar og fyrst og fremst gerðar til að vekja athygli á þessum fyrirbrigðum, en ekki til að ræða í smáatriðum.

Dregst aftur úr félögunum

65 ára gömul kona. Hraust þar til fyrir sex mánuðum er hún byrjaði að finna fyrir hægt vaxandi máttleysi og dofatil-finningu, fyrst í fótum og fótleggjum og síðan í höndum. Fór að dragast aftur úr félögunum í gönguferðum og síðan varð erfitt að ganga upp stiga án þess að nota hendurnar. Hún er óstöðug, sem versnar til muna við að loka augunum.

Við skoðun er væg kraftminnkun í höndum, einkum extension um fingur. Stendur nokkuð auðveldlega á hælum og tám, en erfitt að standa upp úr stól og getur ekki hoppað á öðrum fæti. Væg minnkun á stöðuskyni í tám og ekki finnast taugaviðbrögð (reflexar) í útlimum.

Þannig er hún með máttminnkun í nær (proximal) vöðvum og helstu skýringar á því eru: 1) Fjölvöðvabólga (polymyositis) vegna bólgu í vöðvum vegna sjálfsónæmis, en þá eru húðskyn og taugaviðbrögð eðlileg. 2) Vöðvaslensfár (myasthenia gravis) – þá eru oftast einnig sigin augnlok (ptosis) eða tvísýni, og skyn í útlimum er eðlilegt. 3) Mænusjúkdómur – einkennist af trufluðu skyni (náladofa) neðan línu sem liggur þvert yfir kvið eða bringu (sensory level) og Babinski-svörun. 4) Bólga í mýlisslíðri úttauga (demyelinating polyneuropathy), sem getur verið bráð (Guillain Barré sjúkdómur) eða langvarandi (chronic inflammatory demyelinating polyneuropahty, CIDP). Í báðum tilvikum er dæmigert að sjá skyntruflanir og skort á taugaviðbrögðum (areflexiu). Einkenni Guillain Barré ná hámarki á 1-2 vikum en hér hafa einkennin versnað á mörgum mánuðum og því er CIDP líklegasta greiningin.

Frekari staðfesting fæst síðan með taugamælingu. CIDP er sjálfsónæmissjúkdómur sem svarar oft meðferð. Í þessu tilfelli hurfu einkenni nær alveg eftir meðferð með mótefnum. Ætla má að 30-40 Íslendingar séu með CIDP á hverj-um tíma.¹

Vaxandi minnisleysi og grunur um Alzheimer-sjúkdóm

68 ára gömul kona. Vaxandi minnisleysi síðasta árið. Greint sem vitglöp og meðferð hafin með donepezil, en það hjálpaði ekki. Þegar einkennin höfðu staðið í nokkra mánuði verður fjölskyldan vör við að hún fær af og til stutt köst, sem standa í 1-2 mínútur. Hún verður eins og utan við sig, starir, smjattar og kyngir og endurtekur óskiljanleg orð og er síðan dösuð á eftir. Taugaskoðun er eðlileg og heilarit er eðlilegt og einnig segulómun af heila. Rannsókn í heilasírita sýnir dæmigerð ráðvilluflog (complex partial). Hafin er meðferð með flogalyfi og köstin hætta með öllu og minnið verður eðlilegt á um tveimur mánuðum.

Ráðvilluflog eiga oftast uppruna sinn í dreka (hippocampus) í gagnaugahluta heilans (temporal lobus). Þar myndar heilinn líka minningar og minnisleysi er algengt einkenni þessara floga, einkum ef þau eru tíð. Ætla má að nú séu um 400 Íslendingar með flog af þessu tagi.²

Klaufska í annarri hendi

59 ára gamall maður. Klaufska í hægri hendi síðustu mánuði. Byrjaði vægt en hefur ágerst og háir honum nú talsvert í vinnu, þar sem hann á í vaxandi erfið-leikum með að skrifa á tölvu. Ekki önnur einkenni, en nefnir þó að hann hafi endurtekið dottið af hestbaki upp á síðkastið, sem er nýtt, en hann hefur stundað hestamennsku frá barnsaldri.

Við skoðun er stífleiki í hægri handlegg, en ekki skjálfti og við skoðun (pull test) virðast stöðuviðbrögð eðlileg. Kraftar og sársauka- og stöðuskyn er eðlilegt.

Klaufska í hendi er fyrsta einkenni ýmissa taugasjúkdóma, og bæði kraftur og skyn getur þá verið eðlilegt. Þessir sjúkdómar geta verið í: 1) Hreyfibrautum – til dæmis vegna slags, mænusiggs (MS-sjúkdóms) eða heilaæxlis. Þá finnast oft einnig, önnur einkenni frá miðtaugakerfi (efri hreyfitauga-einkenni), svo sem Babinski, helftareinkenni, ofviðbrögð (hyperreflexia) eða spastisitet. 2) Extrapyramidal-kerfi og þá finnast gjarnan dæmigerð einkenni, bradykinesia, hvíldarskjálfti, tap á stöðuviðbrögðum, stífni í útlimum. 3) Litla heila og þá er samhæfing hreyfinga skert. 4) Stöðuskyn, truflast einkum við sjúkdóma í mýlisslíðri taugakerfisins, oftast í bakstrengjum mænu (MS, B12-vítamínskortur) eða úttaugum (sykursýki, CIDP).

Hann er með extrapyramidal-einkenni og klaufsku sem tengist hægum viðbrögðum tauga og bylturnar tengjast tapi á stöðuviðbrögðum. Hér sést hvernig sjúkrasagan er oft næmari en skoðunin við að finna mikilvæg einkenni.

Parkinson-sjúkdómur (idiopathic Parkinson disease) er algeng orsök extrapyramidal-einkenna, og þá er dæmigert að einkenni byrji í annarri hliðinni eins og hér. Klaufskan í hendinni lagaðist til muna við meðferð með l-dopa (Sinemet^®, Madopar^®).

Flog í flugvél

Beðið er um aðstoð læknis í flugvél. Ung kona situr í miðjusæti, milli tveggja annarra farþega. Hún svarar ekki og virðist meðvitundarlaus. Kippir eru í báðum handleggjum, sem hún heldur krepptum um olnboga. Kemur til sjálfrar sín á innan við hálfri mínútu. Hún og eiginmaður lýsa því að hún hafi verið slæm af ógleði allan daginn og verið að kúgast þegar hún missti meðvitund.

Hún kemst strax til eðlilegrar meðvitundar, tjáir sig, skilur og hreyfir sig eðlilega, en erfitt er að koma við hefðbundinni taugaskoðun.

Tvær helstu skýringar á stuttu meðvitundarleysi með ósjálfráðum hreyfingum eru flog, eða yfirlið með kippum (convulsive syncope), sem getur þá ýmist verið vasovagal-yfirlið eða yfirlið vegna áhrifa frá hjarta (cardiogen-yfirlið). Í fljótu bragði bendir útlit kastsins hér til grand mal-flogs, en hún var mun fljótari að ná sér en algengast er við grand mal-flog. Þar sem hún var slæm af ógleði og kastaði upp rétt á undan var vasovagal-yfirlið líklegasta skýringin. Við nánari skoðun á sjúkrahúsi á áfangastað bentu ýtarlegar rannsóknir ekki til flogaveiki eða hjartasjúkdóms.

Skyndilegt tvísýni

60 ára gamall maður sá skyndilega tvöfalt fyrr um daginn. Hann er ekki með önnur einkenni, svo sem höfuðverk, ógleði, eða einkenni frá útlimum. Hann hefur alltaf verið hraustur og aldrei haft einkenni af þessu tagi áður.

Við skoðun sér hann tvöfalt þegar hann horfir lárétt til vinstri, sem hverfur þegar hann horfir til hægri. Þegar hann heldur fyrir annað augað (sama hvort) þá hverfur tvísýnið. Hann er ekki með sigin augnlok (ptosis) og augnhreyfingar virðast eðlilegar.

Sex vöðvar hreyfa hvort auga og truflun á samstillingu vöðvanna veldur tvísýni. Hver vöðvanna hreyfir augað í eina af sex höfuðstefnum. Orsökin getur verið í heilastofni (MS, slag, æxli), taugum til vöðvanna, á tauga-vöðvamótunum (myasthenia gravis) eða í vöðvunum sjálfum.

Hér var hámarkstvísýni þegar horft var lárétt til vinstri. Orsökin er þá annaðhvort í hliðlæga vöðvanum (lateral rectus) vinstra megin eða miðlæga vöðvanum (medial rectus) hægra megin. Sú myndanna tveggja sem er utar í sjónsviðinu kemur alltaf frá auganu sem er í vanda. Þegar hann setti hendina yfir vinstra auga þá hvarf sú mynd sem var utar til vinstri. Því er það hliðlægi rectus-vöðvinn á vinstra auga sem starfar ekki eðlilega.

Líklegasta skýringin hér er truflun á heilataug VI (abducens-taugin). Orsakir geta verið margvíslegar³ og vel þekktar orsakir eru meðal annars þrýstingur frá innankúpuæðum hjá eldra fólki, hækkaður innankúpuþrýstingur (æxli, (pseudotumor cerebri)). Næsta skref er ýtarleg skoðun og blóðsýnataka (sykursýki?) og myndrannsóknir (segulómun af heilastofni og jafnvel augntóft).

Mikil þreyta og óeðlileg ökklaviðbrögð

30 ára gömul kona er send til taugalæknis vegna fjögurra mánaða versnandi heilsu. Mikil og vaxandi þreyta og úthaldsleysi sem gerir henni erfitt að sinna sínu starfi. Finnur fyrir stirðleika í kjálkaliðum og útlimum og jafnvel stjórnleysi á fótum. Aðspurð segist hún vera kulvísari og telur einnig að hárið sé heldur grófara en áður, en það gæti verið vegna áburðar sem hún hefur notað af og til við hármissi.

Við skoðun er áberandi hvað slökun er sein þegar slegið er á hásinar til þess að fá ökklaviðbrögð.

Sein slökun sinaviðbragða er þekkt einkenni vanstarfsemi á skjaldkirtli. Fengin var mæling á blóðgildi TSH (thyroid stimulating hormone) sem sýndi hækkun 88 (0,3-4,2) mIU/L. Þetta fyrirbrigði rekur sjaldan á fjörur taugalækna og ég hef ekki séð þetta oft á nú 40 árum.

 

Heimildir

 

1. Hafsteinsdottir B, Olafsson E. Incidence and Natural History of Idiopathic Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy: A Population-Based Study in Iceland. Eur Neurol 2016; 75: 263-8. https://doi.org/10.1159/000445884 PMid:27211228

2. Olafsson E, Hauser WA. Prevalence of epilepsy in rural Iceland: a population-based study. Epilepsia 1999; 40: 1529-34. https://doi.org/10.1111/j.1528-1157.1999.tb02036.x https://doi.org/10.1111/j.1528-1157.1999.tb00772.x

3. Akagi T, Miyamoto K, Kashii S, et al. Cause and prognosis of neurologically isolated third, fourth, or sixth cranial nerve dysfunction in cases of oculomotor palsy. Jpn J Ophthalmol 2008; 52: 32-5. https://doi.org/10.1007/s10384-007-0489-3 PMid:18369697