Fræðigrein

Höfundar fengu samþykki sjúklingsins fyrir þessari umfjöllun og birtingu.

doi 10.17992/lbl.2021.06.641

Tilfellið

Hraust kona sem aldrei hafði reykt leitaði endurtekið til læknis á þriggja mánaða tímabili vegna þurrs hósta, þyngslaverks fyrir brjósti og vægrar mæði. Lífsmörk voru eðlileg og skoðun ómarkverð, þar á meðal hjarta- og lungnahlustun. Hjartalínurit og tróp-ónín T var eðlilegt en væg hækkun var á hvítum blóðkornum og C-reactive protein (CRP) sem mældist 67 mg/L. Á röntgenmynd af lungum sást þétting hægra megin í miðmæti (mynd 1A). Tölvusneiðmynd (mynd 1B) og segulómskoðun (mynd 1C) sýndu að um fyrirferð var að ræða. Miðmætisspeglun gaf ekki greiningu og því var gerð ástunga á fyrirferðina í gegnum brjósthol með aðstoð tölvusneiðmynda og eru vefjalitanir sýndar á mynd 2.

Mynd 1. A) Röntgenmynd af lungum. B) Tölvusneiðmynd af brjóstholi, langsnið. C) Segulómskoðun af brjóstholi, þversnið.

Mynd 2. A) Hematoxylin og eosin-litun á vefjasýni úr miðmæti. B) Sérlitun fyrir desmín. C) Sérlitun fyrir smooth muscle actin (SMA).

• Hver er greiningin?
• Hverjar eru helstu mismunagreiningar og hvaða meðferð er réttast að beita?

 

Svar við tilfelli mánaðarins

Sléttvöðvafrumuæxli í miðmæti (mediastinal leiomyoma)

Hér reyndist vera um að ræða 8 x 4,5 cm sléttvöðvafrumuæxli í miðmæti (mynd 3).

Mynd 3. Æxlið eftir brottnám.

Vel afmarkað æxlið á tölvusneiðmynd og segulómun bendir til góðkynja meins. Greiningin fæst á vefjasýninu sem sýnir einsleitar spólufrumur (mynd 2A). Auk þess staðfesti sérlitun fyrir próteinunum desmíni og sléttvöðva-actíni (SMA) að þetta voru sléttvöðvafrumur (mynd 2B og 2C). Bæði próteinin eru sértæk fyrir vöðvafrumum og SMA fyrir sléttvöðvafrumum.^1,2 Hvorki sáust kjarnadeilingar né drep eins og í illkynja æxlum og mæling á Ki-67 (frumufjölgunarstuðull) reyndist undir 1% sem bendir sterklega til góðkynja meins.

Sléttvöðvafrumuæxli eru algeng fyrirferð, ekki síst í legi.³ Þau geta einnig greinst í öðrum líffærum þar sem eru sléttvöðvafrumur, til að mynda í vélinda þar sem þau eru algengasta góðkynja æxlið.⁴ Í miðmæti eru frumkomin sléttvöðvafrumuæxli afar sjaldgæf og hefur aðeins 12 slíkum tilfellum verið lýst áður í enskum vísindaritum.^5,6 Talið er að þessi miðmætisæxli séu upprunnin frá stóru holæðunum eða vélinda, en í þessu tilfelli var ekki ljóst hvaðan æxlið var upprunnið þar sem hvorki sáust á myndrannsóknum né í aðgerð tengsl við önnur líffæri.

Helstu mismunagreiningar sléttvöðvafrumuæxlis í miðmæti eru æxli af öðrum vefjafræðilegum uppruna. Miðmætið hýsir líffæri úr öllum þremur kímlögunum og koma því margir vefjaflokkar til greina. Algengi þeirra er breytilegt milli rannsókna og er háð aldri við greiningu,⁷ en æxli með upptök í taugavef (neurogenic) og hóstarkirtli (thymoma) eru algengust.⁸ Dæmi um aðrar góðkynja fyrirferðir eru ósæðargúlar, fyrirferð í skjaldkirtli og berkjublöðrur (bronchogenic cyst). Dæmi um illkynja mein í miðmæti eru eitilfrumukrabbamein, meinvörp og vélindakrabbamein.

Góðkynja fyrirferð í miðmæti er í fyrstu yfirleitt án einkenna og greinist fyrir tilviljun við myndrannsóknir af brjóstholi sem gerðar eru vegna óskyldra sjúkdóma. Í þessu tilfelli var æxlið orðið það stórt að það þrýsti á hægri meginberkju og olli hósta og þyngslaverk. Kyngingarörðugleikar voru hins vegar ekki til staðar en hefði æxlið stækkað enn frekar hefði mátt reikna með slíkum einkennum. Góðkynja fyrirferð í miðmæti er yfirleitt fjarlægð með skurðaðgerð, bæði vegna einkenna og til staðfestingar á greiningu. Aðgerðin í þessu tilfelli var gerð með brjóstholssjá (video assisted thoracoscopic surgery, VATS) og æxlið fjarlægt úr miðmætinu í gegnum þrjá litla skurði (mynd 4).

Mynd 4. Æxlið fjarlægt úr miðmæti. Ljósmynd/Landspítali.

Aðgerðin gekk vel og útskrifaðist sjúklingurinn heim við góða líðan fjórum dögum síðar.

Mynd 5. Röntgenmynd af lungum viku eftir aðgerð

Mynd 5 sýnir röntgenmynd af lungum við eftirlit viku eftir útskrift. Þar má sjá að fyrirferðin er ekki lengur til staðar.

Þar sem æxlið var fjarlægt í heild sinni ætti sjúklingurinn að vera læknaður og ekki þörf á langtíma eftirliti. Hins vegar þykir rétt í ljósi stærðar æxlis, hve sjaldgæft það er og því lítil reynsla komin varðandi eftirlit, að þessu sé fylgt eftir af lungnalæknum.

Heimildir

1. Paulin D, Li Z. Desmin: a major intermediate filament protein essential for the structural integrity and function of muscle. Exp Cell Res 2004; 301: 1-7. https://doi.org/10.1016/j.yexcr.2004.08.004 PMid:15501438

2. Skalli O, Ropraz P, Trzeciak A, et al. A monoclonal antibody against α-Smooth Muscle Actin: A new probe for smooth muscle differentiation. J Cell Biol 1986; 103: 2787-96. https://doi.org/10.1083/jcb.103.6.2787 PMid:3539945 PMCid:PMC2114627

3. Sparic R, Mirkovic L, Malvasi A, et al. Epidemiology of Uterine Myomas: A Review. Int J Fertil Steril 2016; 9: 424-35.

4. Inderhees S, Tank J, Stein HJ, et al. Leiomyoma of the esophagus: A further indication for robotic surgery? Chirurg 2019; 90: 125-30. https://doi.org/10.1007/s00104-019-0792-9 PMid:30666360

5. Ouadnouni Y, Achir A, Bekarsabein S, et al. Primary mediastinal leiomyoma: a case report. Cases J 2009; 2: 8555. https://doi.org/10.4076/1757-1626-2-8555 PMid:19830084 PMCid:PMC2740108

6. Li C, Lin F, Pu Q, et al. Primary mediastinal leiomyoma: a rare case report and literature review. J Thorac Dis 2018; 10: E116-E119. https://doi.org/10.21037/jtd.2018.01.37 PMid:29607199 PMCid:PMC5864695

7. Liu T, Al-Kzayer LFY, Xie X, et al. Mediastinal lesions across the age spectrum: a clinicopathological comparison between pediatric and adult patients. Oncotarget 2017; 8: 59845-53. https://doi.org/10.18632/oncotarget.17201 PMid:28938687 PMCid:PMC5601783

8. Juanpere S, Cañete N, Ortuño P, et al. A diagnostic approach to the mediastinal masses. Insights Imaging 2013; 4: 29-52. https://doi.org/10.1007/s13244-012-0201-0 PMid:23225215 PMCid:PMC3579993