Fræðigrein

doi: 10.17992/lbl.2014.09.557

Ágrip

Algengustu fyrirferðir í framanverðu miðmæti eru góðkynja æxli í hóstarkirtli en illkynja fyrirferðir eru líka vel þekktar. Hér er lýst tæplega sextugri konu með vaxandi kyngingaróþægindi og fyrirferð á hálsi. Tölvusneiðmyndir sýndu tæplega 6 cm stóra vel afmarkaða vökvafyllta blöðru ofarlega í framanverðu miðmæti. Blaðran var fjarlægð með skurðaðgerð og reyndist vera góðkynja kalkkirtlablaðra. Kyngingareinkenni hurfu en mælingar á kalkvaka og kalsíum í sermi bæði fyrir og eftir aðgerð voru eðlilegar. Kalkkirtlablöðrur í miðmæti eru afar sjaldgæfar en innan við 100 tilfellum hefur verið lýst í heiminum. Lýst er fyrsta íslenska tilfellinu.

Inngangur

Æxli í hóstarkirtli, eitilfrumukrabbamein og góðkynja taugafrumuæxli (neuroma) eru algengustu fyrirferðir í miðmæti. Sjaldséðari eru ýmiss konar góðkynja blöðrur, eins og berkjublöðrur (bronchogenic cysts), og kalkkirtilsæxli.¹ Hér er lýst afar sjaldgæfu góðkynja æxli í framanverðu miðmæti sem ekki hefur verið lýst áður hérlendis.

 

Tilfelli

Almennt hraust 59 ára gömul kona leitaði læknis vegna nokkurra mánaða sögu um hægt vaxandi kyngingartregðu, bæði á fasta og fljótandi fæðu. Einnig kvartaði hún um eins konar núningshljóð frá hálsinum við kyngingu en var hvorki með brjóstverk né bakflæðieinkenni. Við skoðun sást fyrirferð á neðanverðum hálsi, mjúk viðkomu, sem ýtti barkanum til hægri. Speglun sýndi þrengsl í ofanverðu vélinda, að því er virtist vegna ytri þrýstings, en vélindaslímhúð var eðlileg. Einnig kom í ljós góðkynja sár í maga sem var jákvætt fyrir Helicobacter pylori-prófi. Hafin var meðferð með prótonpumpuhemli en beðið var með upprætingarmeðferð á Helicobacter pylori. Fengnar voru tölvusneiðmyndir af brjóstholi sem sýndu 5,7 x 5,3 x 5,0 cm blöðru ofarlega í framanverðu  miðmæti. Fyrirferðin hafði góðkynja útlit enda vel afmörkuð frá nálægum vefjum, þar á meðal skjaldkirtli og hóstarkirtli (mynd 1). Á segulómskoðun sást að fyrirferðin var vökvafyllt en þrýsti á vélinda, barka og hálsæðar (mynd 2 og 3). Við ómun á skjaldkirtli sást 11 mm vel afmarkaður hnútur í hægra blaði en að öðru leyti var kirtillinn eðlilegur. Blóðprufur reyndust allar eðlilegar, þar á meðal blóðhagur, natríum, kalíum, kreatínín, lifrarpróf, TSH og kalsíum (2,33 mmól/L, viðmiðunargildi 2,15-2,60 mmól/L). Vegna þess að orsök fyrirferðarinnar var óljós og óþægindi sjúklings umtalsverð, var ákveðið að fjarlægja blöðruna með skurðaðgerð. Í gegnum skurð á neðanverðum hálsi tókst að fjarlægja blöðruna í heild sinni (mynd 4). Gangur eftir aðgerð var góður og konan var útskrifuð heim daginn eftir. Vefjagreining sýndi að um góðkynja kalkkirtlablöðru var að ræða (mynd 5). Fylgst var með S-Ca⁺² eftir aðgerðina sem hélst eðlilegt. Tveimur mánuðum frá aðgerð var hún við góða líðan, kynging nánast eðlileg og S-Ca⁺² og S-PTH mælingar innan eðlilegra marka.

Umræður

Góðkynja blöðrur eru um 12-20% fyrirferða í miðmæti, en algengastar eru garnablöðrur (enteric cysts) og berkjublöðrur.¹ Miðmæti er skipt í efri og neðri hluta og er neðra miðmæti síðan skipt í fremra, aftara og miðsvæði. Blöðrur er helst að finna í miðhlutanum. Algengustu frumkomnu æxlin í miðmæti eru hóstarkirtilsæxli og eitilfrumukrabbamein, sem greinast oftast í fremra miðmæti, og taugafrumuæxli sem yfirleitt eru staðsett í aftara miðmæti. Yfirleitt eru þessar fyrirferðir án einkenna en í tveimur þriðju tilfella greinast góðkynja fyrirferðir í miðmæti fyrir tilviljun. Illkynja æxlum, sem oftast finnast í fremra miðmæti, fylgja hins vegar oftar einkenni eins og brjóstverkir.²

Kalkkirtlablöðrur eru oftast staðsettar á hálsi. Þær eru mjög sjaldgæfar og er talið að þær séu innan við 1% allra fyrirferða á hálsi.^3,4 Afar sjaldgæft er að þær greinist í miðmæti eins og í þessu tilfelli. Alls hefur verið lýst rúmlega 100 tilfellum í heiminum,⁵ en því fyrsta var lýst árið 1925 af De Quervan.⁶ Kalkkirtlablöðrur eru yfirleitt 3-5 cm stórar, en geta orðið allt að 10-12 cm að stærð.⁷

Kalkkirtlarnir, sem eru yfirleitt fjórir en geta verið fleiri, eru yfirleitt staðsettir við aftanverðan skjaldkirtil. Þeir myndast frá þriðja og fjórða tálknpoka og ferðast síðan talsverða leið á hálssvæði áður en þeir ná endastöð bakvið skjaldkirtil. Um 20% kalk-kirtla eru staðsettir utan skjaldkirtilssvæðis á hálsi sem rekja má til truflana í myndun þeirra á fósturskeiði.⁸ Neðri kirtlarnir  myndast frá þriðja tálknpokanum eins og hóstarkirtillinn og ferðast því stundum með honum niður í miðmæti.⁹ Kalkkirtlablöðrur í miðmæti eru oftast taldar upprunnar frá neðri kirtlunum tveimur. Ekki er vitað hvernig kalkkirtlablöðrur myndast en nokkrar tilgátur hafa verið settar fram; til dæmis að um fósturfræðilegar leifar  tálknpoka sé að ræða, hrörnun á kalkkirtilsæxli, vökvamyndun í kalkkirtli eða samruni margra smásærra blaðra.⁷

Kalkkirtlablöðrur valda oftast engum eða vægum einkennum og algengast er að þær greinist fyrir tilviljun vegna myndgreiningar á óskyldum sjúkdómum.⁴ Í 90% tilfella er blaðran óstarfhæf, það er ekki hormónamyndandi, líkt og í þessu tilfelli, og kalkvaki (S-PTH), S-Ca⁺² og skjaldkirtilspróf eðlileg.¹⁰ Hjá 10% sjúklinga er blaðran hins vegar virk og framleiðir hormón.¹⁰ Kalkvaki og S-Ca⁺² eru þá hækkuð og einkenni frumkomins kalkvakaóhófs geta komið fram, eins og nýrnasteinar, þreyta, liðeinkenni, beinþynning, þunglyndi og kvíði.¹¹ Algengustu einkennin eru staðbundinn þrýstingur á nálæg líffæri, til dæmis kyngingaróþægindi, mæði, hæsi og hósti. Í þessu tilfelli var kyngingarvandamál aðalkvörtunin vegna þrýstings blöðrunnar á vélindað. Athyglisvert er að þótt æxlið hafi þrýst á berkjuna voru einkenni frá öndunarfærum hverfandi.

Meðferð á kalkkirtlablöðru fer aðallega eftir einkennum. Ef um virka hormónamyndandi blöðru er að ræða er talin ábending fyrir skurðaðgerð, óháð stærð og hvort einkenni kalkvakaóhófs eru til staðar eða ekki.⁷ Óstarfhæfar blöðrur má meðhöndla með ástungu sem fyrstu meðferð en árangur er umdeildur og hætt er við endurkomu.^4,12 Ef óþægindi eru til staðar vegna þrýstings á nálæg líffæri er mælt með skurðaðgerð, eins og í þessu tilfelli þar sem blaðran þrengdi að barka. Herslismeðferð (sclerotherapy) með etanóli og tetracyclíni hefur einnig verið reynd en lítið er vitað um árangur.¹³

Nákvæm greining kalkkirtlablaðra getur verið erfið þar sem útlit þeirra er ósértækt á myndgreiningu. Auk þess getur verið erfitt að fá vefjasýni til greiningar með fínnálarástungu. Hægt er að mæla kalkvaka úr vökva í blöðrunni. Magn kalkvaka í blöðrunni segir þó ekki til um hvort um óstarfhæfa eða starfhæfa blöðru er að ræða.⁴ Í þessu tilfelli var slík mæling ekki gerð.

Hægt er að fjarlægja blöðru í framanverðu miðmæti í gegnum hálsskurð í þremur tilfellum af fjórum. Þetta reyndist vel í þessu tilfelli. Stundum liggur blaðran þó það djúpt að gera þarf bringubeins- eða brjóstholsskurð (thoracotomy) til að fjarlægja hana.⁷ Einnig hefur verið lýst tilfellum þar sem notast hefur verið við brjóstholssjá (thoracoscopy) og jafnvel aðgerðarþjarka (robot).¹⁴ Þegar kalkvakaóhóf er til staðar verður að gæta vel að S-Ca²⁺ eftir aðgerðina.^7,15

Þetta tilfelli sýnir að greining á blöðrum í miðmæti getur verið vandasöm, enda einkenni þeirra og útlit á myndgreiningu ósértæk. Greining getur því verið erfið og fæst oft ekki staðfest nema með því að fjarlægja þær með skurðaðgerð. Enda þótt kalkkirtlablöðrur séu sjaldgæfar verður að hafa þær í huga sem mismunagreiningu fyrirferða í miðmæti eða neðarlega á hálsi.

Þakkir fá Maríanna Garðarsdóttir röntgenlæknir og Margrét Sigurðardóttir meinafræðingur fyrir aðstoð við gerð mynda.

 

Heimildir

1. Duwe BV, Sterman DH, Musani AI. TUmors of the mediastinum*. CHEST Journal 2005; 128: 2893-909.
2. Davis RD Jr, Oldham HN Jr, Sabiston DC Jr. Primary cysts and neoplasms of the mediastinum: recent changes in clinical presentation, methods of diagnosis, management, and results. Ann Thorac Surg 1987 44: 229-37.
3. Rosenberg J, Orlando R 3rd, Ludwig M, Pyrtek LJ. Parathyroid cysts. Am J Surg 1982; 143: 473-80.
4. Ippolito G, Palazzo FF, Sebag F, Sierra M, De Micco C, Henry JF. A single-institution 25-year review of true parathyroid cysts. Langenbecks Arch Surg 2006; 391: 13-8.
5. McKay GD, Ng TH, Morgan GJ, Chen RC. Giant functioning parathyroid cyst presenting as a retrosternal goitre. ANZ J Surg 2007; 77: 297-304.
6. de Quervain F. Epithel-Korperchen-Cyste. Schweiz Med Wochenschr 1925; 55: 1169-70.
7. Shields TW, Immerman SC. Mediastinal parathyroid cysts revisited. Ann Thorac Surg 1999; 67: 581-90.
8. Roy M, Mazeh H, Chen H, Sippel RS. Incidence and localization of ectopic parathyroid adenomas in previously unexplored patients. World J Surg 2013; 37: 102-6.
9. Phitayakorn R, McHenry CR. Incidence and location of ectopic abnormal parathyroid glands. Am J Surg 2006; 191: 418-23.
10. Ghervan C, Goel P. Parathyroid cyst, a rare cause of cystic cervical lesion. Case report. Med Ultrason 2011; 13: 157-60.
11. Mazeh H, Sippel RS, Chen H. Three large, functioning cystic parathyroid adenomas. Endocr Pract 2012; 18: e14-6.
12. Pontikides N, Karras S, Kaprara A, Cheva A, Doumas A, Botsios D, et al. Diagnostic and therapeutic review of cystic parathyroid lesions. Hormones (Athens) 2012; 11: 410-8.
13. Fortson JK, Patel VG, Henderson VJ. Parathyroid cysts: a case report and review of the literature. Laryngoscope 2001; 111: 1726-8.
14. Alesina PF, Moka D, Mahlstedt J, Walz MK. Thoracoscopic removal of mediastinal hyperfunctioning parathyroid glands: personal experience and review of the literature. World J Surg 2008; 32: 224-31.
15. McCoy KL, Yim JH, Zuckerbraun BS, Ogilvie JB, Peel RL, Carty SE. Cystic parathyroid lesions: functional and nonfunctional parathyroid cysts. Arch Surg 2009; 144: 52-6; discussion 56.