Fræðigrein

doi 10.17992/lbl.2026.10.913

Fyrirspurnum svarar Teitur Ari Theodórsson, teitur50@gmail.com

Greinin barst 25. mars 2026, samþykkt til birtingar 26. ágúst 2026

Ágrip

Bakgrunnur

Trefjagollurshús (constrictive pericarditis) er sjaldgæfur sjúkdómur þar sem orsakavaldur finnst sjaldnast.

Sjúkratilfelli

46 ára gömul kona leitaði á heilsugæslu vegna kviðverkja, þreytu, mæði og bjúgs á fótum. Tölvusneiðmynd sýndi merki um blandna hjarta- og lifrarbilun með fleiðru- og kviðarholsvökva og útliti lifrar sem benti til skorpulifrar. Meltingarsérfræðingur staðfesti greiningu skorpulifrar en orsök var óljós. Vegna kalkana í gollurshúsi og hálsvenustasa við skoðun vaknaði grunur um trefjagollurshús sem orsök skorpulifrar. Hægri hjartaþræðing staðfesti gollurshúsþrengsli og undirgekkst sjúklingur heilbrottnám gollurshúss.

Umræða

Auðvelt er að missa af trefjagollurshúsi þar sem leita þarf sérstaklega að greiningunni við hjartaómun og kalkanir í gollurshúsi eru einungis til staðar í minnihluta tilfella.

Inngangur

Trefjagollurshús (constrictive pericarditis) er sjaldgæfur sjúkdómur þar sem orsakavaldur finnst sjaldnast.¹ Sjúkdómsgangurinn einkennist af vaxandi útlægri vökvasöfnun, úthaldsleysi og mæði.² Hér verður lýst tilfelli trefjagollurshúss sem greinist í uppvinnslu vegna skorpulifrar. Tilfellið undirstrikar mikilvægi þess að muna eftir hægri hjartabilun sem orsök skorpulifrar.

Tilfelli

46 ára gömul kona með sögu um alvarlegan astma leitaði á heilsugæslu vegna tveggja mánaða sögu um uppþembu og kviðverki á uppmagálssvæði (epigastrium). Var í fyrstu talið að um óþægindi frá maga væri að ræða og var því bakflæðislyfi ávísað. Nokkrum vikum síðar leitaði hún aftur á heilsugæslu, þá áfram með kviðverki, en nú einnig með mæði, þreytu og bjúg á fótum.

Kviðverkirnir voru þá taldir upprunnir frá gallblöðru. Því var gerð ómun af lifur, gallvegum og brisi þar sem kviðarholsvökvi (ascites) kom óvænt í ljós. Í kjölfarið undirgekkst sjúklingur tölvusneiðmynd af brjóst- og kviðarholi sem sýndi fleiðruvökva beggja vegna og útbreiddar kalkanir í gollurshúsi (mynd 1) ásamt miklu magni kviðarholsvökva og útliti lifrar sem samrýmd-ist skorpulifur (mynd 2).

Mynd 1.

Niðurstaðan þótti benda til blandaðrar hjarta- og lifrarbilunar. Til að kanna starfsemi hjartans var gerð hjartaómun sem reyndist eðlileg. Því var næst fengið álit meltingarsérfræðings vegna gruns um skorpulifur.

Hjá meltingarsérfræðingi var greining skorpulifrar staðfest en orsök var óljós. Konan var á besta aldri, í eðlilegum holdum og hafði ekki fyrri sögu um óhóflega neyslu áfengis eða annarra vímuefna. Þá voru veiru- og ónæmisfræðileg próf eðlileg. Hvað varðar fyrra heilsufar hafði hún glímt við astma frá barnsaldri, exem og ofnæmi ýmiss konar og var meðhöndluð með 

Mynd 2.

innöndunarlyfjum, Omalizumab (Xolair) og Montelukast (Singulair). Að auki tók hún þunglyndislyf, svefnlyf og ofnæmislyf en engin lyf þóttu líklegir orsakavaldar. Þá neytti hún hvorki náttúrulyfja né fæðubótarefna.

Mikil söfnun kviðarholsvökva einkenndi sjúkdómsgang konunnar og undirgekkst hún alls fimm aftappanir á kviðarholsvökva á sex mánaða tímabili. Þótti það óvenjulegt og voru því gerðar greiningar á kviðarholsvökanum. Mældist styrkhalli albúmíns frá sermi yfir í kviðarholsvökva (SAAG) 12 g/l og heildarmagn próteina í kviðarholsvökva 43 g/l, niðurstöður sem bentu til þess að hjartabilun fremur en skorpulifur væri orsök kviðarholsvökvasöfnunar (tafla 1). Aukinheldur voru ekki merki um portæðaháþrýsting á magaspeglun, það er hvorki æðagúlar (varices) né breytingar á magaslímhúð voru fyrir hendi.

Vegna endurtekinna aftappana, mælinga á kviðarholsvökva sem bentu til hjartabilunar og kalkananna í gollurshúsi sem sáust á tölvusneiðmynd óskaði meltingarsérfræðingur eftir mati hjartalæknis, þrátt fyrir að fyrir lægi eðlileg hjartaómskoðun. Við líkamsskoðun hjá hjartalækni var konan hvorki með fótabjúg né kviðarholsvökva, enda hafði hún nýlega farið í aftöppun. Við hjartahlustun heyrðust engin óhljóð en við skoðun á hálsæðum var aukinn hálsvenustasi upp að eyrnasnepli. Klínísk mynd sjúklings með auknum hálsvenustasa, mikilli útlægri vökvasöfnun og kölkunum í gollurshúsi gaf til kynna trefjagollurshús (constrictive pericarditis) sem mögulega mismunagreiningu. Endurtekin hjartaómun með það í huga sýndi víða neðri holæð (inferior vena cava), mikinn öndunarbreytileika á flæðishraða yfir mítur- og þríblöðkuloku og að skilveggur hjartans hreyfðist hraðar en fríi veggur þess (mynd 3).Teikn sem öll samrýmdust trefjagollurshúsi. Segulómun af hjarta sýndi veggþykkt gollurshúss við efri mörk en var ekki afgerandi með tilliti til greiningar. Því var gerð hægri hjartaþræðing sem sýndi hraða þrýstingslækkun í hægri gátt við upphaf hlébils (diastole) og jafnan þrýsting í hægri og vinstri slegli undir lok hlébils sem staðfesti greiningu á gollurshússþrengslum.

 Mynd 3.

Í kjölfar þverfaglegs samráðsfundar, þar sem meðferðarmöguleikar voru ræddir, undirgekkst konan heilbrottnám gollurshúss með opinni skurðaðgerð. Reyndist gollurshúsið verulega þykknað og umlauk það hjartað eins og hörð skel. Vefjagreining sýndi gollurshús með trefjun, kölkunum og vægri staðbundinni bólgu (mynd 4). Eftir aðgerð hefur lifrarstarfsemi haldist stöðug og sjúklingur ekki þurft frekari aftappanir á kviðarholsvökva. Hins vegar hefur undirliggjandi astmi versnað þannig að sjúklingur glímir áfram við mæði.

 Mynd 4.

Umræða

Trefjagollurshús veldur alvarlegri skerðingu á hlébilsstarfsemi hjartans vegna stífleika gollurshússins.² Fjölmargar orsakir eru þekktar3 en algengast er að engin orsök finnist eða í allt að helmingi tilfella.¹ Næst algengustu orsakirnar eru fyrri skurðaðgerðir eða geislameðferðir á brjóstholi.¹ Sjaldgæfari orsakir eru sjálfsofnæmissjúkdómar, illkynja sjúkdómar og fjöláverkar.² Áður fyrr voru berklar leiðandi orsök trefjagollurshúss á Vesturlöndum og eru þeir það enn í þróunarlöndum.² Engin skýr orsök fannst í þessu tilfelli. Konan minntist þess ekki að hafa fengið bráða gollurshússbólgu og hún hafði hvorki sögu um skurðaðgerð né geislameðferð á brjóstkassa. Ónæmisfræðileg próf bentu ekki til undirliggjandi sjálfsofnæmissjúkdóms, bólguparametrar voru lágir og engin fyrri saga eða fjölskyldusaga um sjálfsofnæmissjúkdóma var fyrir hendi. Neikvæð quantiferon-mæling útilokaði berkla sem orsök og ekki fundust heimildir fyrir að lyf sjúklings gætu átt hlut að máli. Þegar fyrri tölvusneiðmyndir sjúklings voru skoðaðar kom í ljós að allt frá 2006 mátti finna vægari kalkanir í gollurshúsi. Því er ljóst að sjúkdómsferillinn hefur verið langur og líklegt að greining hafi tafist þar sem slæmur astmi var talinn skýra mæði sjúklings.

Þegar horft er til mögulegra skýringa trefjagollurshúss er saga sjúklings um astma áhugaverð. Konan hefur glímt við astma frá barnsaldri ásamt exemi og ýmiss konar ofnæmi. Sérhæfðri líftæknilyfjameðferð með Omalizumab (Xolair) hefur verið beitt frá 2012 en virkni þess hemur rauðkyrninga (eosinophils) og heldur þannig astmanum í skefjum. Þegar blóðprufur sjúklings eru skoðaðar aftur í tímann sést að rauðkyrningar hafa verið á bilinu 0,3-0,6 x 109/L (0-0,5). Eftir aðgerð jukust þeir og fóru hæst í 1,0 x 109/L. Því er ljóst að sjúklingur hefur tilhneigingu til þess að mynda útlæga rauðkyrningu (peripheral eosinophilia). Í hypereosinophilic syndrome (HES) er meinmyndun í hjartavöðva vel þekkt,⁴ þó oftast með innreið rauðkyrninga í vöðvann sjálfan, sem veldur fyrst bólgu og síðar trefjun.⁴ Segulómun í þessu tilfelli sýndi hins vegar ekki ummerki hjartavöðvabólgu en HES getur þó í sjaldgæfum tilfellum valdið gollurshúsbólgu.⁴ Því er mögulegt að virkni rauðkyrninga hafi átt þátt í meingerð sjúkdómsins.

Mæling á styrkhalla albúmíns frá sermi yfir í kviðarholsvökva (SAAG) ásamt heildarmagni próteina í kviðarholsvökva reyndist mikilvægur liður í að nálgast greiningu í þessu tilfelli. Með slíkum mælingum er hægt að mismunagreina orsök kviðarholsvökvasöfnunar.5 Þar sem SAAG sjúklings var 12 g/l og próteinmagn 41 g/l samrýmdist það hjartabilun eða trefjagollurshúsi sem orsök kviðarholsvökvasöfnunar í stað skorpulifrar og portæðaháþrýstings (tafla 1).⁵

Greining trefjagollurshúss er flókin.³ Í þessu tilfelli voru kalkanir í gollurshúsi, en þær eru einungis til staðar í 25-30% tilfella.⁶ Kölkun í gollurshúsi þýðir þó ekki að trefjagollurshús sé til staðar.¹ Hjartaómun er lykilrannsókn til greiningar og getur gefið greiningu í allt að 70% tilfella,2 til þess þarf þó að leita sérstaklega að trefjagollurshúsi. Líkt og sést í þessu tilfelli er hægt að missa af greiningunni við almenna hjartaómun. Séu niðurstöður hjartaómunar ekki afgerandi er mælt með tölvusneiðmynd og/eða segulómun.² Á tölvusneiðmynd er hægt að sjá kalkanir í gollurshúsi og meta þykkt gollurshússins. Segulómun gefur einnig upplýsingar um þykkt gollurshússins en getur ennfremur sýnt breytingar á starfsemi hjartans sem benda til trefjagollurshúss.² Sé greining enn óljós er gripið til hægri hjartaþræðingar.² Í þessu tilfelli þótti hjartaómun með tilliti til trefjagollurshúss benda til greiningarinnar. Hins vegar sýndi segulómun ekki afgerandi merki sjúkdómsins. Því var gripið til hægri hjartaþræðingar sem endanlega staðfesti greiningu gollurshússþrengsla og þar með trefjagollurshúss.

Greining trefjagollurshúss á hjartaómun byggir á meinalífeðlisfræði sjúkdómsins. Við innöndun fellur þrýstingur í brjóstholi. Sú þrýstingslækkun tekur einnig til líffæra brjóstholsins. Í trefjagollurshúsi, vegna stífleika gollurshússins, verður ekki samsvarandi þrýstingslækkun í hólfum hjartans. Því minnkar þrýstingsmunur á milli lungnabláæða og vinstri gáttar við innöndun og hraði blóðflæðis yfir míturloku dregst saman.³ Ennfremur vegna óeftirgefanleika gollurshússins er heildarblóðflæði til hjartans fasti. Því veldur minnkuð fylling vinstri hluta hjartans samsvarandi aukningu í fyllingu hægri slegils og þannig auknum flæðishraða yfir þríblöðkuloku.³ Á hjartaómun er hægt að mæla hraða flæðis yfir mítur- og þríblöðkuloku. Aukinn öndunarbreytileiki á flæðishraða yfir mítur- og þríblöðkuloku bendir þannig til sjúkdómsins (mynd 3).³ Gollurshúsþrengsli verða einnig til þess að fríi veggur hjartans getur ekki hreyfst greiðlega. Því verður meiri hreyfing á skilvegg (septum) hjartans en fría vegg þess. Endurspeglast það í auknum hraða E' við skilvegg umfram E' við fría vegg hjartans, öfugt við eðlilega starfsemi hjartavöðvans (mynd 3). Stífleiki gollurshússins verður svo til þess að fylliþrýstingur eykst í öllum hólfum hjartans. Veldur það einkennum sjúkdómsins, svo sem mæði og útlægri vökvasöfnun með fótabjúg, kviðarholsvökva og vökvasöfnun í lifur (hepatic congestion). Merki um hækkaðan fylliþrýsting á hjartaómun sést á víðri neðri holæð sem breytist lítið við innöndun. Langvarandi vökvasöfnun í lifur getur svo valdið skorpulifur, eins og sést í þessu tilfelli.²

Heilbrottnám gollurshúss er hefðbundin og viðurkennd meðferð við trefjagollurshúsi.⁷ Hins vegar er aðgerðin áhættusöm og leiðir til dauða í 8% tilfella.⁸ Horfur sjúklinga sem lifa aðgerðina af eru mismunandi eftir undirliggjandi orsök og hafa sjúklingar þar sem orsök trefjagollurshúss finnst ekki, líkt og í þessu tilfelli, bestar horfur en fimm ára lifun í þeim hópi eru um 80%.¹

Hægt er að draga lærdóm af nokkrum þáttum þessa tilfellis. Mikilvægt er að mæla styrkhallanda albúmíns frá sermi yfir í kviðarholsvökva (SAAG) til þess að átta sig á orsök kviðarholsvökvasöfnunar. Þá er mikilvægi nákvæmrar líkamsskoðunar, með mati á hálsæðum, seint ofmetið. Tilfellið er áminning þess að hægri hjartabilun er mikilvæg mismunagreining við uppvinnslu skorpulifrar. Að lokum undirstrikar tilfellið að greining trefjagollurshúss er erfið og auðvelt er að missa af henni sé ekki sérstaklega að henni leitað við hjartaómskoðun.

Mynd 1. Tölvusneiðmynd af brjóstholi sem sýnir útbreiddar kalkanir í gollurshúsi (hvít ör) og fleiðruvökva beggja vegna (grænar örvar).

Mynd 2. Tölvusneiðmynd af kviðarholi sem sýnir óreglulegt hnútótt (nodular) yfirborð lifrar (hvítar örvar) og mikið magn kviðarholsvökva (rauðar örvar).

Mynd 3. A og B: Hraðari vefjadoppler við skilvegg hjartans en fría vegg þess, E' sept > E' lat. C: Öndunarbreytileiki í hraða innflæðis yfir míturloku. D: Öndunarbreytileiki í hraða innflæðis yfir þríblöðkuloku.

Mynd 4. Vefjafræði gollurshúss sem sýnir aukna trefjamyndun (hvítar línur), kölkun (blá ör) og væga bólgu-frumuíferð (hvít ör).

Heimildir

1. George TJ, Arnaoutakis GJ, Beaty CA, et al. Contemporary etiologies, risk factors, and outcomes after pericardiectomy. Ann Thorac Surg 2012;94(2):445-51.

2. Miranda WR, Oh JK. Constrictive pericarditis: a practical clinical approach. Prog Cardiovasc Dis 2017;59(4):369-79.

3. Myers RB, Spodick DH. Constrictive pericarditis: clinical and pathophysiologic characteristics. Am Heart J 1999;138(2 Pt 1):219-32.

4. Ogbogu PU, Rosing DR, Horne MK 3rd. Cardiovascular manifestations of hypereosinophilic syndromes. Immunol Allergy Clin North Am 2007;27(3):457-75.

5. Jóhannesson A, Arnar DO, Pállson R, et al. Handbók í lyflæknisfræði. 4. útg. Reykjavík: Háskólaútgáfan; 2015.

6. Ling LH, Oh JK, Schaff HV, et al. Constrictive pericarditis in the modern era: evolving clinical spectrum and impact on outcome after pericardiectomy. Circulation 1999;100(13):1380-6.

7. Adler Y, Charron P, Imazio M, et al. 2015 ESC Guidelines for the diagnosis and management of pericardial diseases: The Task Force for the Diagnosis and Management of Pericardial Diseases of the European Society of Cardiology (ESC). Endorsed by the European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS). Eur Heart J 2015;36(42):2921-64.

8. Chowdhury UK, Subramaniam GK, Kumar AS, et al. Pericardiectomy for constrictive pericarditis: a clinical, echocardiographic, and hemodynamic evaluation of two surgical techniques. Ann Thorac Surg 2006;81(2):522-9.