Fræðigrein

doi: 10.17992/lbl.2012.12.467

Ágrip

Hjartastopp er sjaldgæft hjá börnum og unglingum. Lýst er 12 ára stúlku sem fór í hjartastopp eftir brátt hjartadrep þar sem beita varð langvarandi hjartahnoði og hjarta- og lungnavél til að bjarga lífi hennar. Við kransæðaþræðingu vaknaði grunur um flysjun í vinstri kransæðarstofni og var því komið fyrir kransæðastoðneti. Samdráttur hjartans lagaðist og var hjarta- og lungnavélin aftengd viku síðar. Hún útskrifaðist heim en hálfu ári síðar sást endurþrenging í stoðnetinu og var því gerð kransæðahjáveituaðgerð. Á tölvusneiðmyndum sást að um meðfæddan galla var að ræða þar sem vinstri kransæðarstofn átti upptök frá hægri ósæðarbolla í stað þess vinstra. Tilfellið sýnir að kransæðamissmíð getur valdið lífshættulegu hjartadrepi.

Tilfelli

Hraust 12 ára gömul stúlka var stödd á sundæfingu þegar hún fann skyndilega fyrir mæði og kastaði upp. Hún var flutt á Sjúkrahúsið á Akureyri (SA) og átti þá erfitt með öndun en gat talað. Á bráðamóttöku mældist blóðþrýstingur 90/45 mmHg, púls 70 slög á mínútu og súrefnismettun 100% með 10 L/mín af súrefni á maska. Á lungnamynd sáust dreifðar íferðir (mynd 1) og hjartalínurit sýndi tíð ofansleglaslög og hægri öxulbreytingar, en ekki ST-breytingar. Fyrsta mæling á CK-MB í sermi, sem gerð var 45 mínútum eftir að einkenni hófust, var eðlileg (5,1 µg/L, eðlilegt gildi <7 µg/L) og sömuleiðis Trópónín T (<0,01 ug/L, eðlilegt gildi <0,01 ug/L)  (mynd 2).

Einni og hálfri klukkustund eftir komu á SA versnaði öndun stúlkunnar og hún var barkaþrædd. Kom ljósrauður froðukenndur vökvi úr barkarennunnni. Í fyrstu vaknaði grunur um ásvelgingarlungnabólgu og voru henni gefin sýklalyf í æð, bólgueyðandi sterar og þvagræsilyf. Ákveðið var að fá tölvusneiðmyndir af lungum en á röntgendeildinni fór hún skyndilega í hjartastopp með sleglahraðtakti. Hafin var endurlífgun og henni gefin samdráttarhvetjandi lyf í æð (adrenalín, noradrenalín, levosimendan, phenylephrine, vasopressin). Náðist hún í sinustakt klukkutíma síðar og voru þá fengnar tölvusneiðmyndir (án skuggaefnis) sem sýndu dreifðar þéttingar í lungum líkt og við brátt andnauðarheilkenni (acute respiratory distress syndrome, ARDS). Einnig var gerð ómskoðun á hjarta sem sýndi verulega skertan samdrátt vinstra slegils og mældist útfallsbrot (ejection fraction, EF) undir 10% (eðlilegt 55-70%). Vegna lágs blóðþrýstings varð að beita hjartahnoði með stuttum hléum næstu þrjár klukkustundirnar en síðan varð ástand hennar stöðugra.

Ákveðið var að senda stúlkuna með sjúkraflugi á Landspítala en á leiðinni þurfti aftur að beita hjartahnoði tímabundið í nokkur skipti vegna hægatakts og lágs blóðþrýstings. Við komu á Landspítala var hún færð rakleiðis á hjartaskurðstofu. Meðan á hjartahnoði stóð var hún tengd við ECMO-dælu (extracorporeal membraneous oxygenation) sem er afbrigði af hjarta- og lungnavél. Slöngum fyrir dæluna var komið fyrir í innri hóstarbláæð (internal jugular vein, 17 Fr) og hægri náraslagæð (external femoral artery, 14 Fr). Við þetta hækkaði blóðþrýstingur og súrefnismettun en ómskoðun á skurðstofu sýndi að útfallsbrot vinstri slegils mældist aðeins 10% þrátt fyrir fulla ECMO-meðferð.

Eftir ECMO-meðferð í hálfan sólarhring sáust greinileg merki bráðs hjartadreps á hjartalínuriti (mynd 3) með verulegri hækkun á bæði Trópónín T (3,6 µg/L, eðlilegt gildi <0,01 ug/L) og CK-MB (437 µg/L, eðlilegt gildi <7 µg/L) (mynd 2). Því var ákveðið að gera kransæðaþræðingu sem sýndi 90% þrengsli á 10 mm kafla í vinstri kransæðarstofni (mynd 4). Talið var líklegast að um flysjun (dissection) í æðinni væri að ræða og því var ákveðið að koma fyrir kransæðastoðneti (Integrity^® 2,75/12 mm). Einnig var hafin blóðþynnandi meðferð með intrifíban (Integrilin^®) og asetýlsalisýlsýru (Hjartamagnýl^®). Daginn eftir mældist útfallsbrot vinstri slegils 20% á fullri ECMO-meðferð. Sama dag bar á stífleika í hægri kálfa sem reyndist rýmisheilkenni (compartment syndrome). Voru vöðvafell í kálfanum því opnuð með fellisskurði (fasciotomy). Blóðrás út í hægri ganglim lagaðist við skurðinn en ekki nægjanlega. Því var lítil (7 Fr) hliðarslanga tengd frá slagæðaslöngu ECMO-dælunnar út í grynnri hluta hægri lærisslagæðar (superficial femoral artery).

Þar sem samdráttur hjartans var óbreyttur á fjórða degi veikinda (útfallsbrot 20%) var ákveðið að senda stúlkuna til Gautaborgar ef meðferð með hjálparhjarta (ventricular assist device) eða hjartaígræðslu væri þörf. Við komu þangað var hægri fótur áberandi kaldur. Kom í ljós að segi hafði myndast í hliðarslöngu frá ECMO-dælunni út í lærisslagæð og náðist að fjarlægja hann. ECMO-meðferð var haldið áfram næstu tvo sólarhringa en 6 dögum frá upphafi veikinda var hægt að aftengja dæluna. Mældist útfallsbrot vinstri slegils þá 40% og minni þörf fyrir samdráttarhvetjandi lyf. Tveimur dögum síðar varð að fjarlægja hluta af vöðvum í hægri kálfa vegna dreps. Ástand hennar lagaðist enn frekar og meðferð í öndunarvél var hætt á 12. degi veikinda. Tveimur vikum frá upphafi veikinda var hún flutt aftur á Landspítala. Ekki komu upp alvarlegar sýkingar eða nýrnabilun í sjúkrahúslegunni. Stúlkan var síðan útskrifuð á SA 42 dögum eftir að veikindi hófust og mældist útfallsbrot vinstri slegils þá 50%.

Fjórum mánuðum síðar var stúlkan kölluð í eftirlit og kransæðaþræðingu en hún var þá einkennalaus frá hjarta. Þar sást marktæk þrenging (60%) í stoðneti í vinstri kransæðarstofni. Ákveðið var að gera kransæðahjáveituaðgerð þar sem fremri vinstri brjóstholsslagæð (left internal mammary artery, LIMA) var tengd á vinstri framveggskvísl (left anterior descending artery, LAD). Aðgerðin gekk vel og útfallsbrot vinstri slegils eftir aðgerð mældist í kringum 40%. Eftir aðgerðina var ákveðið að fá tölvusneiðmyndir af hjarta og kransæðum og kom þá í ljós missmíð á kransæðum. Eins og sést á mynd 5 átti vinstri kransæð upptök frá hægri ósæðarbolla (aortic sinus) í stað þess vinstra og lá vinstri kransæðarstofn á milli ósæðar og lungnaslagæðar. Ellefu dögum eftir aðgerð var stúlkan útskrifuð heim til sín við góða líðan. Tæpum tveimur árum síðar stundar hún bæði skóla og íþróttir en húðskyn á hægri fótlegg er skert og hreyfigeta í kálfavöðvum minnkuð. Brjóstverkir og einkenni hjartabilunar hafa hins vegar ekki gert vart við sig og útfallsbrot vinstra slegils nánast eðlilegt, eða í kringum 50%.

Umræða

Þetta tilfelli sýnir hvernig missmíð á vinstri kransæðastofni getur valdið truflun á blóðflæði til hjartavöðva og bráðu hjartadrepi. Því er mikilvægt að hafa missmíðar á kransæðum í huga hjá börnum og unglingum með bráð einkenni um hjartadrep.

Missmíð á kransæðum og Kawasaki-sjúkdómur eru algengustu orsakir hjartadreps hjá börnum og unglingum og geta valdið hjartastoppi.¹ Hjartastopp verður hins vegar oft af völdum meðfæddra hjartagalla, öndunarstopps, takttruflana, slyss og lyfjagjafar en í mörgum tilfellum finnst orsök ekki.² Dánarhlutfall barna og unglinga sem fara í hjartastopp er hátt. Aðeins 10% barna sem fara í hjartastopp utan sjúkrahúsa lifa en 25% barna sem fara í hjartastopp innan sjúkrahúsa.³ Á undanförnum árum virðist lifun þó hafa batnað vegna bættrar gjörgæslumeðferðar en einnig vegna kælimeðferðar og notkunar á ECMO-dælu.³

Missmíðar á kransæðum er sjaldgæft fyrirbæri og greinast hjá 0,3-1,6% einstaklinga.⁴ Þær eru vel þekkt ástæða fyrir skyndidauða ungs fólks, sérstaklega við áreynslu sem oft tengist íþróttaiðkun. Er talið að orsök hjartastopps hjá íþróttafólki megi í 17% tilfella rekja til missmíða á kransæðum.⁵ Missmíðum á kransæðum er oft skipt í þrennt. Upptök kransæðar geta verið afbrigðileg eða meðfædd þrengsl og jafnvel lokun verið til staðar. Loks getur kransæð vantað alveg.⁴ Sumar þessara missmíða eru lífshættulegar og tilfelli greinast stundum fyrst við krufningu. Oftar er þó greiningin gerð vegna einkenna sem gera vart við sig stuttu eftir fæðingu eða á barnsaldri. Í öðrum tilfellum er greiningin ekki gerð fyrr en á fullorðinsaldri og sumir fullorðnir greinast fyrir tilviljun (án einkenna).^{1, 4, 6}

Í þessu tilfelli voru upptök vinstri kransæðarstofns frá hægri ósæðarbolla í stað þess vinstra. Á mynd 5 sést hvernig vinstri kransæðarstofn liggur á milli ósæðar og lungnaslagæðar. Um er að ræða vel þekkta orsök fyrir hjartadrepi og skyndidauða hjá unglingum og yngri fullorðnum.^{1, 6} Ýmis afbrigði af þessari missmíð eru til en hættulegast er afbrigðið eins og það sem sást í þessu tilfelli.⁴ Nokkrir samverkandi þættir eru taldir geta skert blóðflæði til hjartans.⁷ Kransæðaopið þrengist þar sem hornið á milli vinstri kransæðastofns og ósæðar er óeðlilega knappt. Einnig er talið að þrýstingur verði á kransæðastofninn þar sem hann liggur á milli ósæðar og lungnaslagæðar, sérstaklega við áreynslu þegar útfall hjartans er aukið og æðarnar víðari. Loks er talið að endurtekin blóðþurrðarköst geti valdið örmyndun í hjarta og skemmt leiðslukerfið sem getur valdið lífshættulegum takttruflunum og yfirliði við áreynslu.^6-8 Brjóstverkir eru þó algengara einkenni hjá þessum sjúklingum og hjartadrep getur tengst áreynslu eins og við íþróttaiðkun.^{6, 7}

Þetta tilfelli undirstrikar hversu erfitt getur verið að greina hjartadrep hjá börnum og unglingum. Við komu á SA sáust dreifðar íferðir á lungnamynd og lék grunur á ásvelgingarlungnabólgu. Tæpum sólarhring síðar voru greinileg merki um kransæðaþrengsli, meðal annars ST-hækkanir og Q-takkar á hjartalínuriti. Einnig voru hjartaensím hækkuð og samdráttur vinstri slegils skertur á hjartaómun. Kransæðaþræðing sýndi síðan 90% þrengingu í kransæðarstofni sem helst var talin skýrast af flysjun í æðinni. Flysjun er þekkt í kransæðum en er sjaldgæf orsök fyrir bráðu hjartadrepi og skyndidauða hjá börnum og unglingum, en aðeins tveimur tilfellum hefur verið lýst.^{9, 10} Hugsanlegt er að flysjun hafi orðið í kransæðinni vegna langvarandi hjartahnoðs enda þótt erfitt sé að færa sönnur á það. Með stoðneti tókst að bæta flæði í æðinni en síðar gerði endurþrenging vart við sig en það er vel þekktur fylgikvilli stoðneta hjá fullorðnum.¹¹ Reynsla af notkun stoðneta hjá börnum er mjög takmörkuð enda vaxa þau ekki með barninu og þarf því oftast að gera kransæðahjáveitu síðar. 

Greining á kransæðamissmíð lá fyrst fyrir þegar tölvusneið-mynd af hjarta var gerð, hálfu ári frá upphafi veikinda. Við endurskoðun kransæðamynda sást óeðlileg afstaða kransæðaopa sem getur verið vísbending um missmíð. Hafa verður í huga að kransæðamyndatakan var gerð við afar erfiðar aðstæður með sjúklinginn tengdan við ECMO-dælu. Og þótt greining á missmíð hefði legið fyrir frá upphafi var meðferð með ECMO-dælu óumflýjanleg. Þegar endurþrenging greindist í stoðnetinu var kransæðahjáveita besta úrræðið en stoðnet í kransæðastofni gerði erfiðara um vik að gera svokallaða „unroofing“ aðgerð þar sem upptök kransæðarinnar eru færð til.^{7, 12}

Ljóst er að ECMO-dæla bjargaði lífi stúlkunnar en við komu á Landspítala var hún með svæsna hjarta- og lungnabilun. Þannig var blóðflæði til vefja tryggt og hjartað hvílt eftir stórt hjartadrep og langvarandi hjartahnoð. Auk þess var með gervilunga ECMO-dælunnar hægt að halda súrefnismettun í slagæðablóði yfir 90%. Fyrstu dagana hélst útfall vinstri slegils undir 10% en eftir vikumeðferð í ECMO-dælu hafði það aukist í 40% og því hægt að aftengja dæluna. Skýringuna á þessum bætta samdrætti hjartans er afturkræf blóðþurrð í hjartavöðvanum sem getur varað í nokkra daga. Þetta fyrirbæri kallast „stunning“ og er vel þekkt eftir kransæðaþrengsli hjá fullorðnum.¹³

Blóðþurrð til ganglima er vel þekktur fylgikvilli ECMO-meðferðar og má rekja til truflaðs blóðflæðis vegna dæluslangna. Þetta á sérstaklega við hjá börnum og unglingum sem hafa fíngerðari æðar en fullorðnir.^{14, 15} Í þessu tilfelli var notast við 10 Fr slagæðaslöngu, en með henni náðist 2,5 L flæði á mínútu sem nægði til að hvíla bæði hjarta og lungu. Þegar greining rýmisheilkennis lá fyrir var strax gerður fellisskurður en síðan komið fyrir aukaslöngu (7 Fr) handan stóru dæluslöngunnar til að auka blóðflæði út í gangliminn. Þessar ráðstafanir dugðu þó ekki til, þar sem drep varð í hægri kálfavöðvum og hefur blóðsegi í hliðarslöngunni eflaust haft sitt að segja.

Hjartastoppp hjá börnum og unglingum á sér margar orsakir en er sem betur fer sjaldgæft fyrirbæri. Í þessum tilfellum er mikilvægt að hafa missmíðar á kransæðum í huga svo greining tefjist ekki. Í þessu tilfelli skipti árangursríkt hjartahnoð og ECMO-meðferð sköpum.

Þakkir fá læknarnir Bjarni Torfason og Þórarinn Guðnason á Landspítala og Mats Synnergren á Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus í Gautaborg. Skriflegt leyfi liggur fyrir frá aðstandendum sjúklings fyrir birtingu þessa tilfellis í Læknablaðinu.

Heimildir

1. Reich JD, Campbell R. Myocardial infarction in children. Am J Emerg Med 1998; 16: 296-303.
2. Engdahl J, Axelsson A, Bång A, Karlson BW, Herlitz J. The epidemiology of cardiac arrest in children and young adults. Resuscitation 2003; 58: 131-8.
3. Topjian AA, Nadkarni VM, Berg RA. Cardiopulmonary resuscitation in children. Curr Opin Crit Care 2009; 15: 203-8.
4. Hauser M. Congenital anomalies of the coronary arteries. Heart 2005; 91: 1240-5.
5. Maron BJ, Doerer JJ, Haas TS, Tierney DM, Mueller FO. Sudden deaths in young competitive athletes: analysis of 1866 deaths in the United States, 1980-2006. Circulation 2009; 119: 1085-92.
6. Basso C, Maron BJ, Corrado D, Thiene G. Clinical profile of congenital coronary artery anomalies with origin from the wrong aortic sinus leading to sudden death in young competitive athletes. J Am Coll Cardiol 2000; 35: 1493-501.
7. Basso C. Congenital Coronary Artery Anomalies at Risk of Myocardial Ischaemia and Sudden Death. Eur Cardiol 2005; 1: 1-5.
8. Kannam HC, Satou G, Gandelman G, DeLuca AJ, Belkin R, Monsen C, et al. Anomalous origin of the left main coronary artery from the right sinus of Valsalva with an intramural course identified by transesophageal echocardiography in a 14 year old with acute myocardial infarction. Cardiol Rev 2005; 13: 219-22.
9. Kothari D, Ruygrok P, Gentles T, Occleshaw C. Spontaneous coronary artery dissection in an adolescent man with systemic lupus erythematosus. Int Med J 2007; 37: 342-3.
10. Rohit MK, Garg PK, Hariram V, Gupta A, Grover A. Idiopathic spontaneous coronary artery dissection presenting as acute myocardial infarction in a young boy. Ind Heart J 2008; 60: 346-8.
11. Fischman DL, Leon MB, Baim DS, Schatz RA, Savage MP, Penn I, et al. A randomized comparison of coronary-stent placement and balloon angioplasty in the treatment of coronary artery disease. Stent Restenosis Study Investigators. N Engl J Med 1994; 331: 496-501.
12. Romp RL, Herlong JR, Landolfo CK, Sanders SP, Miller CE, Ungerleider RM, et al. Outcome of unroofing procedure for repair of anomalous aortic origin of left or right coronary artery. Ann Thor Surg 2003; 76: 589-95.
13. Gross GJ, Kersten JR, Warltier DC. Mechanisms of postischemic contractile dysfunction. Ann Thor Surg 1999; 68: 1898-1904.
14. Foley PJ, Morris RJ, Woo EY, Acker MA, Wang GJ, Fairman RM, et al. Limb ischemia during femoral cannulation for cardiopulmonary support. J Vasc Surg 2010; 52: 850-3.
15. Gander JW, Fisher JC, Reichstein AR, Gross ER, Aspelund G, Middlesworth W, et al. Limb ischemia after common femoral artery cannulation for venoarterial extracorporeal membrane oxygenation: an unresolved problem. J Pediatr Surg 2010; 45: 2136-40.