Fræðigrein

doi: 10.17992/lbl.2012.03.422

Tilfellið

 

Stúlka fædd eftir tæplega 42 vikna eðlilega meðgöngu og fæðingu, vó 3440 gr. Barnabik hafði skilað sér stuttu eftir fæðingu og hægðir voru eðlilegar. Við 5 daga skoðun á spítala nefndu foreldrarnir kröftug skærgræn uppköst hjá stúlkunni heima og að hún væri löt við brjóstagjöf. Hún hafði lést um 300 gr, eða um tæp 9% af

líkamsþyngd sinni. Við skoðun var stúlkan ekki bráðveikindaleg að sjá, kviður mjúkur, ekki þaninn og garnahljóð lágvær. Stúlkan kastaði ekki upp við komu. Fengin var yfirlitsmynd af kvið (mynd 1) og gegnumflæðimynd (passage) (mynd 2).

Hver er sjúkdómsgreiningin?

Svar við tilfelli mánaðarins: Vansnúningur á görn

 

Mynd 2 gefur greininguna sem er meðfæddur vansnúningur á görn. Við eðlilegan snúning garnar á fósturskeiði snýst görnin rangsælis um 270° í tveimur þrepum áður en hún dregst inn í kviðarhol og festist á viðeigandi stöðum.¹ Truflun á þessum snúningi veldur óeðlilegri garnafestu í kviðarholi og áhætta á snúning um garnahengi (mesentery) eykst. Blindþarmur (cecum) er ranglega staðsettur í efri hægri fjórðungi og tjóðraður við hægri hluta kviðveggjar og lifur með lífhimnuböndum, svokölluðum Ladd´s böndum.^{1, 2} Truflun á snúningi garnar getur verið mismikil, allt frá því að ná einungis til ristils (truflun á seinni snúningi) yfir í að vera enginn snúningur (nonrotation).

Nýgengi vansnúnings á görn er í kringum 1 af hverjum 500 fæddum börnum en talið er að aðeins 12. hvert barn með vansnúning fái einkenni (1/6000).³ Um helmingur barna með vansnúning fá einkenni fyrir eins mánaðar aldur og um 80% á fyrsta ári.⁴ Einkennin stafa af garnaflækju (volvulus) þar sem görnin snýst um garnahengi og eru kviðverkir, væg þensla á kvið, dreifð þreifieymsli með eða án lífhimnuertingar og gallituð uppköst.^{2, 5} Hjá yngstu börnunum geta einu einkennin þó verið að barnið er slappt og með galllituð uppköst. Alvarlegasta einkennið er blóð í hægðum og merki um lífhimnuertingu sem bendir til blóðþurrðar eða garnadreps. Þá er um lífshættulegt ástand að ræða og mikilvægt að bregðast fljótt við með aðgerð. Eldri börnin hafa oft fengið endurtekin kviðverkjaköst, oftast með uppköstum, sem hafa gengið til baka af sjálfu sér.^{2, 5}

Kviðarholsyfirlit er yfirleitt eðlilegt þó þar geti sést vökvaborð í garnalykkjum og þensla á maga (mynd 1). Besta rannsókn til greiningar á vansnúningi er gegnumflæðimynd á efri hluta meltingarvegar (mynd 2).^{2, 4, 5} Þá er lega skeifugarnarinnar óeðlileg þannig að hún gengur beint niður hægra megin við hryggsúlu og fer ekki yfir miðlínu til vinstri eins og eðlilegt er. Ristilinnhelling með skuggaefni getur einnig sýnt vansnúning ef ristill liggur allur vinstra megin í kviðarholi með blindþarm ofarlega hægra megin. Ómun og tölvusneiðmynd geta sýnt afbrigðilega afstöðu milli slagæðar og bláæðar garnahengis (a. og v. mesenterica superior) þar sem bláæðin liggur vinstra megin og/eða ofan við slagæðina.^2-4 Sé um garnaflækju að ræða getur sést hvirfiltákn (whirlpool sign).^{4, 6, 7} Tölvusneiðmyndataka hefur þó aldrei hlutverk í uppvinnslu á bráðveiku barni þar sem grunur er um garnaflækju vegna vansnúnings á görn.

Kröftug og endurtekin uppköst hjá ungabörnum teljast óeðlileg og á að taka alvarlega, sér í lagi ef önnur einkenni, eins og hiti, verkir, þyngdartap eða lystarleysi, fylgja. Hjá ungabörnum eru helstu mismunagreiningarnar vélindabakflæði, þrengsli á neðra magaopi (pylorus stenosis) og garnastopp. Liturinn á uppköstum segir mikið til um hvar þrengslin geta verið.^{2, 5} Galllituð uppköst fylgja sjaldnast þrengslum í magaopi né vélindabakflæði þar sem meinsemdin er þá ofan gallganga. Galllituð uppköst koma til vegna garnastopps og teljast til bráðra einkenna. Algengustu ástæður garnastopps hjá ungabörnum eru garnaflækja vegna vansnúnings á görn, Hirschsprung's sjúkdómur, garnarsmokkun (intussusception) eða garnalokun (atresia).

Við Hirschsprung's sjúkdóm eru helstu einkennin galllituð uppköst, þaninn kviður og hægðatregða.^{2, 5} Stúlkan í tilfellinu hafði skilað barnabiki og hafði eðlilegar hægðir.

Garnasmokkun er algengasta orsök garnastopps hjá börnum á aldrinum 6-36 mánaða. Dæmigerðir eru skyndilegir og kveisukenndir kviðverkir. Uppköstin eru eðlilega útlítandi í byrjun en verða síðan galllituð þegar stíflueinkennin aukast.^{2, 5}

Meðfædd garnalokun eða þrengsli (stenosis) er helsta mismunagreiningin ef galllituð uppköst koma fram strax eftir fæðingu. Þar sést alltaf víkkun á görninni fyrir ofan lokunina á yfirlitsmynd. Einkenni geta þó komið seinna fram ef lokunin er í fjærenda garnarinnar eða ef um þrengsli er að ræða.

Meðferð vansnúnings á görn er svokölluð Ladd's-aðgerð til að minnka líkur á garnaflækju. Eru Ladd's-böndin þá tekin sundur, stofn garnahengis víkkaður, botnlangi fjarlægður og görnin sett í stöðu eins og enginn snúningur hefði orðið. Liggur smágirnið þá hægra megin í kviðarholi og ristillinn vinstra megin. Greinist vansnúningur garnar fyrir tilviljun hjá einkennalausum einstaklingum er oftast mælt með því að gera fyrirbyggjandi skurðaðgerð vegna hættu á garnaflækju.^{3, 4}

Stúlkan sem um ræðir gekkst undir Ladd's-aðgerð með góðum árangri, hún var útskrifuð viku eftir aðgerð og hefur verið einkennalaus í ár.

Heimildir

1. Colombani P, Dudgeon, DL, Beaver BL, Vanderhoof JA. Rudolph´s Pediatrics. 19th ed. Appleton & Lange, East Norwalk, Connecticut 1991.
2. Stevens M, Henretig, FM. Textbook of Pediatric Emergency Medicine. 6th ed. Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia 2010.
3. Dilley AV, Pereira J, Shi EC, Adams S, Kern IB, Currie B, et al. The radiologist says malrotation: does the surgeon operate? Pediatr Surg Int 2000; 16: 45-9.
4. Millar AJ, Rode H, Cywes S. Malrotation and volvulus in infancy and childhood. Semin Pediatr Surg 2003; 12: 229-36.
5. Barksdale EJ. Atlas of Pediatric Physical Diagnosis. 5th ed. Mosby Elsevier, Philadelphia 2007.
6. Dufour D, Delaet MH, Dassonville M, Cadranel S, Perlmutter N. Midgut malrotation, the reliability of sonographic diagnosis. Pediatr Radiol 1992; 22: 21-3.
7. Pracros JP, Sann L, Genin G, Tran-Minh VA, Morin de Finfe CH, Foray P, et al. Ultrasound diagnosis of midgut volvulus: the „whirlpool“ sign. Pediatr Radiol 1992; 22: 18-20.