Fræðigrein

doi: 10.17992/lbl.2010.11.328

Tilfelli

Hálfsjötugur maður sem hafði verið með mígreni leitaði á bráðamóttöku Landspítala átta dögum eftir ósæðarlokuskipti vegna skyndilegs höfuðverkjar, minnistaps og málstols. Aðgerðin gekk vel og var hann settur á hefðbundna 12 vikna warfarínmeðferð í kjölfarið. Við endurinnlögn mældist INR 1,7, CRP 43 mg/L og hvít blóðkorn eðlileg. Einkenni gengu til baka en versnuðu aftur næstu daga með auknu málstoli, rugli og hita. Endurteknar tölvusneiðmyndir af heila og blóðræktanir voru eðlilegar. Fengin var segulómun (T2 vigtuð) (mynd 1).

Hver er greiningin og helstu mismunagreiningar?

Í hverju felst meðferð?

 

 

Svar við tilfelli mánaðarins

 

Höfuðverkur, minnistap og málstol eftir ósæðarlokuskipti

Greining:  Herpes simplex heilabólga

Lykilorð:höfuðverkur, minnistap, málstol, ósæðarlokuskipti, segulómun.

 

Segulómmyndin sýnir dæmigert útlit og útbreiðslu fyrir bólgu og bjúg í heilanum vegna herpes simplex (HS) heilabólgu. Segulaukningin sem sést á T2-miðuðu myndunum miðlægt í vinstra gagnaugablaði eru vegna bólgu í heilanum. Á svokallaðri flæðimynd (diffusion MRI) sáust samskonar breytingar en á T1-vigtuðum segulómmyndunum var gagnaugasvæði hins vegar eðlilegt. Sambærilegar segulómbreytingar geta þó einnig sést í fjölhreiðra innlyksuheilabólgu (progressive multifocal leukoencephalophathy) og í frumkomnu eitlakrabbameini í heila, en dreifingin er önnur og ósértækari.¹ Þessar breytingar eru hins vegar hvorki dæmigerðar fyrir heiladrep né heilaæxli sem eru á meðal helstu klínísku mismunagreininga.

Í fyrstu lék grunur á að um skammvinna blóðþurrð í heila (TIA) væri að ræða vegna segareks frá nýju ósæðarlokunni eða hjartanu. Tölvusneiðmyndir (TS) af heila sýndu hins vegar hvorki merki um blóðþurrð né heiladrep. Auk þess var ósæðarlokan eðlileg við ómskoðun og ekki  sáust segalindir í hjarta. Mígreni er einnig hugsanleg mismunagreining en mígreni fylgir þó sjaldan hiti. Eðlilegar blóð og hrákaræktanir og lækkandi CRP (lækkaði úr 43 í 14 mg/L) mæltu gegn hjartaþelsbólgu, sýklasótt eða heilahimnubólgu af völdum baktería. Einnig hafði meðferð með amoxicillin/klavulansýru ekki slegið á einkenni. Auk þess var hafin meðferð með inflúensulyfinu oseltamivir (Tamiflu^®) en um þetta leyti (október 2009) var H1N1-inflúensufaraldur í hámarki á Íslandi. Því var talið hugsanlegt að einkenni gætu tengst inflúensusýkingu. Þessari meðferð var þó hætt þegar hálsstrok fyrir inflúensu A (H1N1) reyndust neikvæð í tvígang. Rétt greining fékkst loks með mænustungu þar sem PCR-próf á mænuvökva reyndist jákvætt fyrir HS-veiru af týpu 1.

Oft verður töf á greiningu heilabólgu þar sem einkenni geta verið lúmsk. Þannig liðu níu dagar frá innlögn þar til greining lá fyrir og viðeigandi meðferð var hafin. Á þessum tímapunkti hafði borið á versnandi mál- og verkstoli, persónuleikabreytingum og hiti var viðvarandi. Einkenni sjúklingsins eru dæmigerð fyrir heilabólgu, það er hiti, höfuðverkur, málstol og minnistap. Önnur þekkt einkenni eru helftarlömun, meðvitundarskerðing og krampar, auk vitrænnar skerðingar, dómgreindarleysis og óeðlilegrar tilfinningastýringar.²

Heilabólga er sjaldgæfur sjúkdómur. Nýgengi er í kringum tvo á hverja milljón íbúa á ári³ og er hæst á meðal barna og unglinga. HSV-1 veiran er algengasta orsök sjúkdómsins (10-20%) og jafnframt algengasta orsök banvænnar heilabólgu.² Aðrar orsakir eru Varicella-Zoster og Epstein-Barr veira. Ekki hefur verið sýnt fram á aukna hættu á heilabólgu hjá ónæmisbældum einstaklingum.⁴ Tengsl sýkingarinnar við hjartaaðgerðina og álagið sem henni fylgir eru því óljós. Afleiðingar heilabólgu eru oft alvarlegar og stór hluti sjúklinga situr uppi með alvarleg brottfallseinkenni frá taugakerfi þrátt fyrir meðferð.²

Þegar greining lá fyrir var strax hafin meðferð með acyclovir í æð en það lyf hefur gefið bestan árangur við heilabólgu af völdum HSV-1 veiru, bæði varðandi lifun og tíðni alvarlegra fylgikvilla frá taugakerfi.² Árangur af gjöf lyfsins er í réttu hlutfalli við hversu fljótt meðferð er hafin og er bestur ef meðferð er hafin innan þriggja sólarhringa frá upphafi einkenna. Mælt er með að minnsta kosti tveggja vikna meðferð en meðferð er oft haldið áfram lengur.⁵ Án meðferðar er dánartíðni allt að 70% en hægt er að ná henni niður í 30% með acyclovir-meðferð.⁵ Tæpu ári eftir aðgerð er sjúklingurinn enn í endurhæfingu. Höfuðverkur er horfinn og sömuleiðis verkstolið, en málstol og minnistruflanir enn til staðar.

Tilfellið minnir á mikilvægi þess að hafa heilabólgu í huga hjá sjúklingum með höfuðverk og einkenni frá miðtaugakerfi, sérstaklega ef tölvusneiðmyndir af heila eru eðlilegar. Tilfellið undirstrikar jafnframt mikilvægi þess að endurskoða greiningu þegar sjúklingur svarar ekki meðferð, einnig í miðjum inflúensufaraldri og fáeinum dögum eftir stóra hjartaaðgerð.

 

Heimildir

1. Andreula C. Cranial viral infections in the adult. Eur Radiol 2004; 14 Suppl 3: E132-44.
2. Levitz RE. Herpes simplex encephalitis: a review. Heart Lung 1998; 27: 209-12.
3. Hjalmarsson A, Blomqvist P, Sköldenberg B. Herpes simplex encephalitis in Sweden, 1990-2001: incidence, morbidity, and mortality. Clin Infect Dis 2007; 45: 875-80.
4. Hudson SJ, Dix RD, Streilein JW. Induction of encephalitis in SJL mice by intranasal infection with herpes simplex type 1: a possible model of herpes simplex encephalitis in humans. J Infect Dis 1991; 163: 720-7.
5. VanLandingham KE, Marsteller HB, Ross GW, Hayden FG. Relapse of herpes simplex encephalitis after conventional acyclovir therapy. JAMA 1988; 259: 1051-3.