Fræðigrein

Svar við tilfelli mánaðarins

15 ára drengur með sögu um húðbreytingar um allan líkama frá fæðingu leitaði til augnlæknis vegna vaxandi óþæginda frá augum sem aðallega lýstu sér í augnþurrki og ljósfælni. Á mynd 1 sjást húðbreytingarnar (hörð, þurr, flagnandi húð) og ástand augna.

Mynd 1. Hvaða húðsjúkdóm er um að ræða, hvað kallast ástand neðri augnloka og í hverju felst meðferðin?

 

 

 

 

Svar við tilfelli mánaðarins

Húðsjúkdómurinn á myndinni heitir hreisturhúð (ichthyosis) og getur birst með ýmsum hætti. Sjúkdómnum fylgir oft útbrá (ectropion) sem sést greinilega á mynd 1. Orsökin er tog á húð augnloka frá ystu lögum húðar.¹ Algengasta form hreisturhúðar er ichthyosis vulgaris þar sem helsta einkennið er þurr húð með fíngerðu hreistri. Drengurinn á myndinni er hins vegar með arfbundna víkjandi gerð af hreisturhúð sem kallast ichthyosis lamellaris og lýsir sér sem allstórar hornflögur um allan líkamann án teljandi roða. Vefjafræðilega eru breytingarnar ósértækar og sýna mikla þykknun á hornlagi húðar.² Þessi gerð er mun algengari á Íslandi en í nágrannalöndum okkar, algengi hér á landi er 5 á hverja 100.000 íbúa sem er að minnsta kosti fimmfalt algengi á meginlandi Evrópu. Engin einhlít skýring er á þessu.³ Þess má geta að dr. Ólafur heitinn Jensson færði rök fyrir því að hreisturhúð hefði borist til Íslands með Geirmundi heljarskinni sem nam land í Dölum og á Vestfjörðum. Í Landnámu er sagt um föður Geirmundar að: hann lést eigi slík heljarskinn séð hafa.

Meðferð hreisturhúðar felst fyrst og fremst í því að bæta rakamettun húðar með rakakremi, sem og að leysa upp hornlagið með hornleysandi kremum. Þetta mýkir húðina og minnkar hreisturmyndun.⁴ Í þessu tilfelli var beitt rakakremi en einnig acitretín um munn (Neotigason®) sem er lyf úr flokki retínóíða og skylt A-vítamíni. Lyfið þynnir hornlagið með verkan á þroskaferli húðfrumnanna.⁵

Útbrá skýrir bæði augnþurrk og ljósfælni drengsins og er auk þess töluvert lýti. Óþægindi eru því bæði líkamleg og andleg. Hefðbundin meðferð útbrár í þessum sjúkdómi hefur verið að græða húð á neðra augnlok og minnka þannig tog á vefinn. Árangur húðgræðslu hefur hins vegar verið ófullnægjandi þar sem græðlingurinn hefur viljað dragast saman og útbráin komið aftur.⁶ Auk þess getur hreisturhúð verið það útbreidd að erfitt getur reynst að finna hentugan húðgræðling.⁷

Í þessu tilfelli var gerð skurðaðgerð til að lagfæra útbrána, en án þess að notast væri við húðgræðling. Aðgerðin er vel þekkt en eftir því sem best er vitað hefur slíkri meðferð ekki verið beitt áður í þessum sjúkdómi.⁸ Teknir voru 6-0 Vicryl® saumar í togvöðva neðra augnloks (m. retractor palpebrae) og augnlokið fært til. Með þessu fékkst eðlileg staða á augnlokinu. Eftir staðdeyfingu var farið í gegnum augnlokið slímhúðarmegin við neðri hluta tarsal-plötu og nálin tekin út um húðina rúmlega 1 cm neðar. Saumar voru hafðir í fjórar vikur en markmiðið er að saumarnir skilji eftir nægilega mikinn örvef til þess að halda augnlokinu áfram í eðlilegri stöðu.

 

 

Ári síðar var staða augnloka eðlileg (mynd 2) og augneinkenni horfin. Auk þess hafði húðsjúkdómurinn svarað vel Neotigason með-ferð og hreisturhúð minnkað.

Þakklæti til Tómasar Guðbjartssonar og Engilberts Sigurðssonar sem gáfu góð ráð við gerð handrits.

 

Heimildir

 

1.    Singh AJ, Atkinson PL. Ocular manifestations of congenital lamellar ichthyosis. Eur J Ophthalmology 2005; 15: 118-22.

2.    Lever W, Lever GS. Histopathology of the skin. Lippincott, Philadelphia 1990.

3.    Baldursson BT. Óbirtar niðurstöður um algengi lamellar ichthyosis á Íslandi.

4.    Shwayder T. Disorders of keratinization: diagnosis and management. Am J Clin Dermatoly 2004; 5: 17-29.

5.    Vahlquist A, Gånemo A, Virtanen M. Congenital ichthyosis: an overview of current and emerging therapies. Acta Derm Venereol 2008; 88: 4-14.

6.    Cruz AAV, Menezes FAH, Chaves R, Coelho RP, Velasco EF, Kikuta H.

        Eyelid abnormalities in Lamellar Ichthtyoses. Ophthalmology 2000; 107: 1895-8.

7.    Uthoff D, Gorney M, Teichmann C. Cicatricial ectropion in ichthyosis: a novel approach to treatment. Ophthal Plast Reconstr Surg 1994; 10: 92-5.

8.    Collin JRO. A manual of systematic eyelid surgery. 3ed. Butterworth Heinemann, Elsevier 2006: 72.