Fræðigrein

Hér er um meðfædda þrengingu á ósæð (aortic coarctation)aðræða en þrengingin er oftast rétt handan við upptök vinstri art. subclavia (1). Þetta er frekar algengur meðfæddur galli og hér á landi greinast 2-3 börn á ári (3-4% af meðfæddum hjartagöllum) (2). Sjúkdómurinn er algengari hjá körlum (2:1) og aðrir meðfæddir gallar á hjarta- og æðakerfi sjást oft, sérstaklega tvíblaða ósæðarloka (30-40%), op á milli slegla (32%) og æðagúlpar í heilaæðum (10%) (3). Þrenging í ósæð veldur útstreymishindrun fyrir vinstri slegil og orsakar þannig háþrýsting í efri útlimum, þykknun á vinstri slegli og hjartastækkun. Algengustu einkenni tengj- ast háþrýstingi í efri hluta líkamans og lágþrýstingi í þeim neðri, til dæmis höfuðverkur og þreyta í ganglimum. Einnig er dæmigert að sjúklingarnir hafi skert þol. Púlsar í ganglimum og nárum eru veikir eins og kom í ljós í þessu tilfelli við frekari skoðun. Greining er oftast gerð í nýburum en hjá hluta sjúklinga uppgötvast sjúkdómurinn ekki fyrr en á unglings- eða fullorðinsaldri og þá jafnvel fyrir tilviljun (4).

Heimildir

_{1. Brickner ME, Hillis LD, Lange RA. Congenital heart disease in adults. First of two parts. N Engl J Med 2000; 342: 256-63.}

_{2. Stephensen SS, Sigfússon G, Eiríksson H, Sverrisson JT, Torfason B, Haraldsson Á, et al. Nýgengi og greining meðfæddra hjartagalla á Íslandi 1990-1999. Læknablaðið 2002; 88: 281-7.}

_{3. Connolly HM, Huston J, 3rd, Brown RD, Jr., Warnes CA, Ammash NM, Tajik AJ. Intracranial aneurysms in patients with coarctation of the aorta: a prospective magnetic resonance angiographic study of 100 patients. Mayo Clin Proc 2003; 78: 1491-9.}

_{4. Hoffman JI, Kaplan S. The incidence of congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 2002; 39: 1890-900.}