Fræðigrein

- sjúkratilfelli: kona með fyrirferð í tungurót

Ágrip

Tungurótarskjaldkirtill er meðfæddur galli þar sem villtur (ectopic) skjaldkirtilsvefur finnst í tungurót. Skjaldkirtilsfrumur sem myndast í foramen cecum (botnristilsgati) fóstursins stansa nálægt uppruna sínum í tungurótinni í stað þess að halda áfram för sinni niður skjaldtungurásina (thyroglossal duct). Þannig komast þær aldrei á áfangastað sinn framan á barka. Þessar frumur geta einnig endað á öðrum stöðum á leið sinni, svo sem við tungubeinið, í vélinda, gollurshúsi, miðmæti og þind (1, 2, 3, 4). Villtan skjaldkirtilsvef er algengast að finna í tungurót og endar þar í 90% þeirra tilvika sem ferðalag skjaldkirtilsfrumnanna fer úrskeiðis (3). Ekki er ljóst hvað veldur því að frumurnar villast af leið en líklegar skýringar eru taldar vera sýkingar móður snemma á meðgöngu, mótefnamyndun gegn skjaldkirtilsfrumum í blóði móður og stökkbreytingar á genum (4, 5). Tungurótarskjaldkirtill er fjórfalt til sjöfalt algengari í konum en körlum og meðalaldur við greiningu er 40,5 ár (3, 4). Einkenna verður helst vart kringum kynþroska, við þungun og á breytingaskeiði. Talið er að hækkun á skjaldvakakveikja (TSH, thyroid stimulating hormone) á þessum tímabilum hvetji vöxt skjald­kirtilsvefs (6-8). Hægt er að hafa skjaldkirtilsvef á fleiri en einum stað en 75% einstaklinga með tungurótarskjaldkirtil hafa engan annan skjald­kirtilsvef (7,9).

Tilfelli

Saga: 43 ára kona leitaði á göngudeild HNE-deildar Landspítala Fossvogi að ráði gigtlækna með tveggja vikna sögu um sármyndanir í munni og kyngingartruflanir. Hún hafði undanfarin ár fundið fyrir óþægindum í koki sem hún lýsti sem kverkaskít, hóstakjöltri og öndunaróþægindum þegar hún lagðist útaf á kvöldin. Einkenni vöruðu stutt og háðu henni ekki mikið.

Heilsufar: Hefur slæma liðagigt sem er meðhöndl­uð með prednisólón og infliximab. Sögu um hornhimnuskipti, gallblöðruaðgerð, speglun á hné og keisaraskurð.

Skoðun við komu: Við skoðun sáust slímhúðarbreytingar á tungu og í munnholi sem líktust sveppa­sýkingu. Sveigjanleg (fiberlaryngoscopia) og bein speglun (laryngostroboscopia) á koki og barkakýli sýndu fyrirferð í miðju tungurótar með sléttu, æðaríku yfirborði. Fyrirferðin teygði sig niður í botn speldislágar (vallecula) og lá þétt upp að barkakýlisloki (epiglottis).

Rannsóknir: Blóðprufur sýndu eðlileg skjald­kirtilspróf (TSH 2,85 mU/L, frítt T4 12,8 pmól/L). Skjaldglóbúlín og skjaldperoxíðasi voru innan eðlilegra marka. Tölvusneiðmynd af hálsi sýndi tvíklofna, einsleita fyrirferð í tungurót. Umfang hvors lappa var um 3 cm og hafði fyrirferðin áberandi skuggaefnisupphleðslu. Skjaldkirtill var ekki til staðar á sínum hefðbunda stað framan á barka.

Greiningin var staðfest með ísótóparannsókn sem sýndi virkan skjaldkirtil í tungurót. Ekki var til staðar annar skjaldkirtilsvefur.

Meðferð: Með hliðsjón af vægum einkennum konunnar var ákveðið að meðhöndla einungis með týroxíni til að hemja frekari vöxt kirtilsins. Byrjað var með 50 ?g á dag en skammti síðan stjórnað með hliðsjón af skjaldkirtilsprófum (TSH <0,4 mU/L og FT4 >25 pmól/L). Áframhaldandi eftirlit fyrirhugað á sex mánaða fresti til að byrja með.

Umræða

Hickman lýsti fyrsta tilfellinu af tungurótar­skjald­kirtli árið 1869 hjá nýfæddri stúlku sem dó 16 klukkustunda gömul vegna köfnunar (10). Síðan þá hefur fleiri en 400 tilfellum verið lýst (13). Þar sem tungurótarskjaldkirtill er talinn einkennalaus í flestum tilfellum greinist hann oft aldrei og því erfitt að áætla algengi hans. Sumir hafa áætlað algengið kringum 1/100.000 (4-6, 11).

Helstu einkenni tungurótarskjaldkirtils eru aðskotatilfinning í koki, ræskingar, óþægindi við kyngingu, mæði, hæsi, köfnunartilfinning, sogöndun (stridor) hjá nýburum og jafnvel blæðing úr koki. Um 10% þeirra sem hafa tungurótarskjald­kirtil hafa vanstarfsemi í kirtlinum en ofstarfsemi er mjög sjaldgæf (9).

Tungurótarskjaldkirtill sést sjaldan við skoðun á munnkoki eða munnholi. Nauðsynlegt er að spegla tungurót beint, með beinu eða sveigjanlegu speglunartæki, eða óbeint með spegli til að sjá fyrirferðina. Kirtillinn hefur oftast fölbleikan lit en getur líka verið mjög æðaríkur og með rauðleitum blæ. Rannsóknir til frekari staðfestingar og greiningar eru ómskoðun af tungurót, tölvu­sneiðmynd eða segulómun. Tecnitium ísótóparannsókn staðfestir að um skjaldkirtilsvef sé að ræða og kemur í stað sýnatöku sem er umdeild vegna blæðingarhættu.

Mismunagreiningar tungurótarskjaldkirtils eru skjaldtungublaðra (thyroglossal cyst), skinnlíkis­blaðra (dermoid cyst), blóðæðaæxli (hemangi­oma), munnvatnskirtilsblaðra, fituæxli (lipoma), kirtilæxli (adenoma), eitlastækkun og illkynja vöxtur. Tíðni illkynja vaxtar í tungurótarskjald­kirtli er talin vera um 1% og hefur 29 tilfellum verið lýst (12).

Meðferð tungurótarskjaldkirtils miðast við stærð fyrirferðar og einkenni, almennt ástand sjúklings, of- eða vanstarfsemi kirtilvefs, sármyndanir, blæðingar og illkynja vöxt. Almennt er talið að eftirlit sé nægjanlegt á einkennalausum eða einkennalitlum tungurótarkirtli. Oft er þó beitt bælandi skjaldkirtilshormónameðferð til að fyrirbyggja frekari vöxt hins villta skjaldkirtilsvefs. Ef einkenni eru mikil eða grunur um illkynja vöxt er kirtillinn fjarlægður með skurðaðgerð. Ýmsum aðgerðum hefur verið lýst. Hægt er að fara gegnum munn og fjarlægja kirtilinn með hníf, leiser­geisla eða frystingu. Einnig er hægt að koma að kirtlinum með skurði utan frá á hálsi og þá ýmist fjarlægja allan kirtilinn, fjarlægja hann og flytja á annan stað (autotransplant) eða flytja hann um set neðar á háls með óskertu blóðflæði (trans­position) (5, 13). Geislajoðmeðferð hefur verið beitt hjá eldra fólki sem þolir illa svæfingu, öðrum sem ekki er treyst í aðgerð og þeim sem kjósa það í stað aðgerðar. Þessi meðferð er ekki notuð til meðhöndl­unar á börnum og unglingum vegna geislaáhrifa á kynkirtla og fleiri líffæri (1, 9).

Heimildir

1. Hazarika P, Siddiqui SA, Pujary K, Shah P, Nayak DR, Baladrishnan R. Dual Ectopic Thyroid: A Report of Two Cases. J Laryngol Otol 1998; 122: 393-5.

2. Morgan NJ, Emberton P, Barton RP. The Importance of Thyroid Scanning in Neck Lumps- A Case Report of Ectopic Tissue in the Right Submandibular Region. J Laryngol Otol 1995; 109: 674-6.

3. Noyek AM, Friedberg J. Thyroglossal Duct and Ectopic Thyroid Disorders. Otolaryngol Clin North Am 1981; 14: 187-201.

4. Williams JD, Sclafani AP, Slupchinskij O, Douge C. Evalua­tion and Management of the Lingual Thyroid Gland. Ann Otol Rhinol Laryngol 1996; 105: 312-6.

5. Puxeddu R, Pelagatti CL, Nicolai P. Lingual Thyroid: Endoscopic Management with CO2 Laser. Am J Otolaryngol 1998; 19: 136-9.

6. Basaria S, Westra WH, Cooper DS. Ectopic Lingual Thyroid Masquerading as Thyroid Cancer Metastases. J Clin Endocrin & Metabol 2001; 86: 392-6.

7. Sauk JJ. Ectopic Lingual Thyroid. J Pathol 1970; 102: 239-43.

8. Thomas G, Hoilat R, Daniels JS, Kalagie W. Ectopic Lingual Thyroid: A Case Report. Int J Oral Maxillofac Surg 2003; 32: 219-21.

9. Baik SH, Choi JH, Lee HM. Dual Ectopic Thyroid. Eur Arch Otorhinolaryngol 2002; 259: 105-7.

10. Hickman W. Congenital Tumour of the Base of the Tongue Pressing Down the Epilottis on the Larynx and Causing Death by Suffocation Sixteen Hours After Birth. Trans Pathol Soc London 1869; 20: 160-1.

11. Tincani AJ, Martins AS, Del Negro A, Araújo PPC, Baretto G. Lingual Thyroid Causing Dysphonia: Evaluation and Management. Case Report. Sao Paulo Med J 2004; 122: 67-9.

12. Pérez JS, Munoz M, Naval L, Blasco A, Diaz FJ. Papillary Carcinoma Arising in Lingual Thyroid. J Cranio-Maxillofac Surg 2003; 31: 179-82.

13. Gallo A, Leonetti F, Torri E, Maniciocco V, Simonelli M, DeVincentiis M. Ectopic Lingual Thyroid as Unusual Cause of Severe Dysphagia. Dysphagia 2001; 16: 220-3.

14. Barthel A, Bornstein SR. Obstructive Lingual Thyroid. N Engl J Med 2005; 352: e1.

15. Douglas PS, Baker AW. Lingual Thyroid. J Oral Maxillofac Surg 1994; 64: 123-4.

16. Kamat MR, Kulkarni JN, Desai PB, Jussawala DJ. Lingual Thyroid: A Review of 12 Cases. Br J Surg 1979; 66: 537-9.

17. Kumar R, Khullar S, Gupta R, Marawah A, Malhotra A. Dual Thyroid Ectopy: Case Report and Review of the Literature. Clin Nucl Med 2000; 25: 253-4.

18. Wong RJ, Cunningham MJ, Curtin HD. Cervial Ectopic Thyroid. Am J Otolaryngol 1998; 19: 397-400.