Sjúkratilfelli mánaðarins. Risafrumuæxli í hálshrygg

Sjúkratilfelli

Sautján ára stúlka lendir sem ökumaður í aftanákeyrslu í maí 1997 og fær við það hálshnykk. Frá þeirri stundu er hún með stirðleika og verki við hreyfingar í hálsi og verki í hnakka og herðum. Leitar til slysadeildar Sjúkrahúss Reykjavíkur, einkennin samrýmast vægum hálshnykk og boðið er upp á bólgueyðandi lyf og endurkomutíma. Einkennin fara hægt minnkandi en hverfa þó ekki alveg. Í september er hún farþegi í bíl, sem hemlar skyndilega og hún lendir með höfuðið í framrúðunni. Við þetta versna einkennin verulega og hún fær verki fram í hægri handlegg og tekur eftir dofa í fyrsta til þriðja fingri. Viku seinna er hún stödd á dansleik og dettur og fær enn á ný áverka á hálsinn. Nú bætist við máttleysi í hægri hendi, sem truflar skriftir. Þetta kraftleysi leiðir til þess, að þegar hún í leikfimitíma reynir að fara á handahlaupum, getur hún það ekki og fær enn á ný áverka á hálsinn.

Sjúkraþjálfun ber engan árangur og taugasjúkdómalæknir finnur einkenni frá vöðvum tengdum C8-Th1 taugum í formi vægrar kraftminnkunar, engar rýrnanir eru til staðar en öll taugaviðbrögð dauf, einnig finnast eymsli við þreyfingu á taugastofnum ofan viðbeins hægra megin.

Rannsóknaferlið hefst á taugaleiðnimælingu, sem sýnir truflun á starfsemi C8-Th1 tauga hægra megin utan mænu. Tölvusneiðmynd af heila og röntgenmynd af lungum eru eðlilegar. Röntgenmynd af hálsi sýnir samfall á grófbjálkuðu C7 liðbol (mynd 1). Segulómun sýnir það sama, en einnig að klemma er til staðar aftur á við að mænu (mynd 2). Talið er að um æðaæxli (hemangioma) í hryggjarliðbol sé að ræða og stúlkunni er vísað til taugaskurðlæknis.

Æðamyndataka af hálsæðum reynist nokkuð óvænt vera eðlileg, en hugmyndin var sú að reyna að loka æðaæxlinu með inndælingu (embóliseringu). Vaxandi lömun í þríhöfða (triceps) hægra megin og vaxandi verkir, þrátt fyrir notkun hálskraga leiddu síðan til aðgerðar. Í aðgerðinni finnst að liðbolurinn að framanverðu er algjörlega samfallinn og frá aðlægum vöðvum beggja vegna er hægt að kreista út grautarkenndan vef, sem reynist vera vefjadrep og frystiskurðarsvar reynist vera: góðkynja æxli. Liðbolurinn og aðlægar brjóskplötur eru fjarlægðar og bein grætt í frá mjaðmarkambi. Til að tryggja stöðugleika, er málmplata lögð yfir og skrúfuð föst (mynd 3). Allur æxlisvefur er talinn fjarlægður og þriggja mánaða röntgeneftirlit sýnir góðan gróanda á svæðinu og segulómun sex mánuðum eftir aðgerðina sýnir engin merki endurvaxtar á æxlinu (mynd 4). Vefjagreiningin reyndist erfið og leitað var álits hjá Mayo Clinic í Rochester og svarið þaðan var, að án efa sé þetta risafrumuæxli.

Eftir aðgerðina hurfu verkirnir fljótt og lamanir í hægri handlegg gengu að miklu leyti til baka og sjúkraþjálfun hefur skilað góðum árangri.

Umræða

Risafrumuæxli í beinum eru sjaldgæf góðkynja æxli, sem oftast finnast í löngu beinum líkamans, svo sem lærlegg, sveif og sköflungsbeinum. Æxlið finnst vanalega í kasti (epiphysu) fullorðinna, en í nærkasti (metaphysu) barna (1). Erlendar heimildir sýna að risafrumuæxli í beinum eru 5-7% allra æxla í beinum (2). Hérlendis hafa einungis greinst 10 æxli frá upphafi skráningar árið 1955 (3). Þau eru mjög sjaldgæf í hrygg en geta þá verið hvort heldur sem er, í liðbolnum sjálfum, sem er algengara, og/eða í bakboga (laminu) hryggjarliðar. Tölur erlendis frá sýna 1,8-9,3% risafrumuæxla vera staðsett í hrygg (4).

Aðeins eitt risafrumuæxli í hrygg hefur greinst hérlendis, fyrir utan það sem hér er til umræðu, en það var árið 1962 (3). Í hrygg eru þau flest í spjaldhrygg og hefur æxlið minni og jafna sókn í brjóst-, háls- og lendhrygg (5). Þetta er sjúkdómur ungs fólks, en meðalaldur er 20-30 ár, oftar konur (4,5) og algengara meðal fólks af asískum uppruna (2).

Þrátt fyrir góðkynja vefjagreiningu er hegðan risafrumuæxla í beinum óútreiknanleg. Þau geta sýnt illkynja hegðun staðbundið, vaxið ífarandi aðlæga vefi og í stöku tilfelli meinverpst til lungna. Ekki hefur enn tekist að spá fyrir um hegðun sjúkdómsins með útliti á myndrannsóknum, vefjagreiningu eða öðrum mælingum (6). Fyrstu einkenni risafrumuæxla í hrygg eru sársauki, en meira en helmingur sjúklinga hefur einkenni um taugaskaða við fyrstu komu til læknis (4,7). Röntgenmynd af æxlinu sýnir úrátu (lýtíska skemmd) án herslis (sclerosis) á brúnum liðbola. Þá er lítill hluti sjúklinga með sjúkleg (pathologic) brot við fyrstu komu (5). Taka ætti tölvusneiðmynd til frekari kortlagningar af æxlinu, þar sem þau geta vaxið út í aðlæga vefi og í sumum tilfellum er hjálp að fá frá æðamyndum. Mynda þarf lungun, gjarnan með sneiðmynd, þar sem 2-6% æxlanna meinverpast til lungnanna (5,6).

Einkenni lungnameinvarpa eru mæði og blóðhósti (6). Auknar líkur eru á lungnameinvörpum ef um endurvöxt eða ífarandi vöxt er að ræða (6). Meðferð er skurðaðgerð, þar sem leitast er við að fjarlægja sem mest af æxlinu. Það getur reynst erfitt í hrygg, bæði vegna nálægðar mænu og taugavefs og eins má ekki raska stöðugleika hryggjar (7,8). Í langflestum tilfellum þarf síðan að spengja liðbilið sem skorið er, þá oftast með beini frá mjaðmarkambi, en einnig kemur til greina að nota bút úr rifi eða öðrum beinum. Meinvörp í lungum þurfa ekki að þýða skertar lífslíkur (80-85% survival rate) (6). Skurðaðgerð er kjörmeðferð þessara meinvarpa, sem vaxa hægar en öll önnur æxli í lungum (6). Möguleikar á lækningu byggjast að mestu leyti á því hversu algjört brottnámið verður í fyrstu aðgerð (2,4,6,7,9).

Um 30% sjúklinga greinast með endurvöxt, nema í þeim tilfellum þegar talið er að um algjört brottnám hafi verið að ræða, en þar greinast um það bil 8% sjúklinga með endurvöxt (6,7). Hjá þeim sjúklingum sem greinast með sjúkleg beinbrot eða vöxt í aðlæga mjúkvefi er endurvöxtur æxlisins mun líklegri (7). Aðgerð er þá aftur kjörmeðferð þegar slíkt er mögulegt, til dæmis vegna staðsetningarinnar, en geislameðferð kemur einnig til greina. Meðferð með krabbameinslyfjum hefur ekki sýnt bættar horfur (6). Æxlið er geislanæmt, en einungis ætti að nota geislameðferð þegar algjört brottnám er ekki mögulegt, vegna staðsetningar æxlisins. Töluverð hætta er á að æxlið sýni illkynja breytingar (sarcomatous change) við geislunina (4,6,7). Heildargeislaskammtur ætti ekki að fara yfir 4000 rad (7). Einstaka æxli, líklega innan við 1%, sýnir illkynja breytingar án geislunar (5), en 7-10% þeirra sem geisluð eru (4,6,7).

Lífslíkur sjúklinga með risafrumuæxli í hrygg eru prýðilegar, nokkuð yfir 90% (4-7). Eftir skurðaðgerðina eru langflestir verkjalausir, en sjaldnast er um algjöran bata að ræða á orðnum taugaskaða (4). Fylgja þarf þessum sjúklingum eftir með myndrannsóknum reglubundið í tvö ár frá aðgerð. Meinvörp til lungna gera nær ávallt vart við sig innan tveggja ára frá greiningu, en staðbundinn endurvöxtur getur komið í ljós mörgum árum síðar (6).

Samantekt

Sagt er frá 17 ára stúlku, sem greinist með sjaldgæft beinæxli eftir ítrekaða minniháttar hálsáverka. Einkennin voru framan af óaðgreinanleg frá venjulegum hálshnykk, en einkenni frá taugavef leiddu til sjúkdómsgreiningar og viðeigandi meðferðar.

Heimildir

1. Hoeffel JC, Galloy MA, Grignon Y, Chastagner P, Floquet J, Mainard L, et al. Giant cell tumor of bone in children and adolescents. Revue du rhumatieme, English ed. 1996; 63: 618-23.

2. Yip KM, Leung PC, Kumta SM. Giant cell tumor of bone. Clin Orthop 1996; 323: 60-4.

3. Krabbameinsskrá 1955-1998. Reykjavík: Krabbameinsfélag Íslands; 1998.

4. Sanjay BKS, Sim FH, Unni KK, Mcleod RA, Klassen RA. Giant cell tumours of the spine. J Bone Joint Surg 1993; 75-B: 148-54.

5. Carnesale PG. Campbell´s operative orthopaedics. Vol 1. 8th ed. Crenshaw AH, ed. St. Louis, Missouri: Mosby; 1992: 253-6.

6. Cheng JC, Johnston JO. Giant cell tumor of bone: prognosis and treatment of pulmonary metastases. Clin Orthop Rel Res 1997; 338: 205-14.

7. Hart RA, Boriani S, Biagini R, Currier B, Weinstein JN. A system for surgical staging and management of spine tumors: a clinical outcome study of giant cell tumors of the spine. Spine 1997; 22: 1773-83.

8. Wood GW. Campbell´s operative orthopaedics. Vol 5. 8th ed. Crenshaw AH, ed. St. Louis, Missouri: Mosby; 1992: 3855-9.

9. Tomita K, Kawahara N, Tsuchiya A, Fujita T, Toribatake Y. Total en bloc spondylectomy: a new surgical technique for primary malignant vertebral tumors. Spine 1997: 22: 324-33.